Churg-Strauss综合征引起的呼吸性疾患Respiratory disorders in Churg-Strauss syndrome

更新时间：2024-10-12 14:01:01

Churg-Strauss综合征引起的呼吸性疾患的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 哮喘：

• 几乎所有患者都会经历哮喘发作，通常在病程早期出现，持续数年甚至数十年。哮喘可能逐渐加重，对常规治疗反应不佳（90%-100%）。

2. 咳嗽和咳痰：

• 患者常有干咳或咳出黏液样痰，有时伴有血丝（70%-80%）。

3. 呼吸困难：

• 由于肺部炎症和嗜酸性粒细胞浸润导致气体交换障碍，患者可能出现进行性加重的活动耐力下降及劳力性呼吸困难（80%-90%）。 // 修改：纤维化非EGPA典型表现，改为嗜酸性粒细胞浸润（依据：UpToDate）

其他可能症状

1. 全身不适：

• 发热、乏力、体重减轻等非特异性症状（40%-60%）。

2. 胸痛：

• 可能由心包炎或心脏受累引起（30%-50%）。 // 修改：删除“肺炎”，因EGPA胸痛主要与心脏/胸膜相关（依据：ACR指南）

3. 声音嘶哑：

• 喉部血管炎或肉芽肿形成所致，较少见（10%-20%）。 // 修改：明确机制为血管炎而非单纯神经受压（依据：Radiopaedia）

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 呼吸音异常：

• 肺部听诊可闻及哮鸣音、湿啰音（80%-90%）。 // 修改：删除“呼吸音减弱”，因更常见于胸腔积液/实变，而EGPA以哮鸣音为主（依据：ChestNet）

2. 皮肤损害：

• 紫癜、皮下结节、溃疡等血管炎表现（50%-70%）。

3. 心脏杂音：

• 心脏受累时可听到新出现的心脏杂音，提示可能存在心肌炎或心包炎（30%-50%）。

非典型体征

1. 神经系统异常：

• 周围神经病变如感觉异常、肌无力（10%-20%）。

2. 关节肿痛：

• 少数患者会出现关节炎症状（10%-20%）。

3. 鼻窦炎：

• 鼻塞、流涕等症状较为常见，但并非所有患者均明显（40%-60%）。

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实验室与影像学特征

1. 血液检查：

• 外周血嗜酸性粒细胞增多：是CSS的重要诊断依据之一，通常超过1.5×10^9/L（90%-100%）。
• C-反应蛋白(CRP)升高：反映体内炎症状态（70%-80%）。

2. 尿液检查：

• 蛋白尿：提示肾脏受累，可见于部分病例（20%-40%）。

3. 胸部X线/CT扫描：

• 肺内结节、浸润影或实变：表现为多发性或单发性的肺实质病变（70%-90%）。 // 修改：删除“空洞形成”，因EGPA空洞罕见（依据：Radiology Assistant）
• 间质性改变：包括磨玻璃影、网状影等（50%-70%）。

4. 组织活检：

• 坏死性血管炎伴嗜酸性粒细胞浸润：病理检查中可以观察到血管壁破坏及周围大量嗜酸性粒细胞浸润（80%-90%）。 // 修改：删除“肉芽肿形成”，因EGPA肉芽肿不典型（依据：病理学教材）

注：临床表现因个体差异而异，且疾病进展阶段不同也会导致症状表现有所变化。此外，某些症状或体征可能与其他系统性疾病重叠，因此确诊需要综合临床表现、实验室检测及影像学结果进行评估。