胸膜纤维化Fibrothorax
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Fibrothorax、胸膜纤维化、胸膜纤维化 [possible translation]
同义词pleural fibrosis、fibrosis of pleura、fibrotic pleura、fibrotic pleural
别名纤维胸、纤维性胸膜炎、胸膜硬化、胸膜增厚、胸膜纤维症
胸膜纤维化的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查阳性：
- 胸部X线或CT扫描：显示胸膜增厚、钙化及胸腔容积缩小。
- 高分辨率CT (HRCT)：显示胸膜增厚、粘连及肺部受压情况，有助于区分局部性和弥漫性胸膜纤维化。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 进行性加重的呼吸困难：静息时也出现呼吸困难，是胸膜纤维化最重要的特点。
- 刺激性干咳：干咳常见，合并感染时可形成咳痰。
- 胸痛：由于胸膜炎症或粘连导致的胸部疼痛，尤其是在深呼吸或咳嗽时。
- 非典型症状：
- 疲软、厌食、体重减轻：患者可能会出现全身不适、乏力、食欲减退和体重下降。
- 发热：发热较少见，但可能在并发感染时出现。
- 关节疼痛：可能有关节疼痛，但不是主要症状。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（进行性加重的呼吸困难+胸痛/干咳）。
- 体征（呼吸音减弱或消失+叩诊浊音）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 胸部X线：
- 异常意义：显示胸膜增厚、钙化及胸腔容积缩小。
- CT扫描：
- 异常意义：更清晰地显示胸膜增厚、粘连及肺部受压情况，有助于评估病变范围和严重程度。
- 高分辨率CT (HRCT)：
- 异常意义：提供更详细的胸膜结构信息，有助于区分局部性和弥漫性胸膜纤维化。
- 肺功能测试：
- 限制性通气障碍：
- 异常意义：肺活量减少，FEV1/FVC比值正常或升高，提示胸膜纤维化导致的肺膨胀受限。
- 气体交换受损：
- 异常意义：DLCO降低，提示肺弥散功能障碍，反映肺功能受损。
- 血气分析：
- 低氧血症：
- 异常意义：PaO₂降低，反映肺功能受损。
- 二氧化碳潴留：
- 异常意义：在严重病例中可能出现PaCO₂升高，提示呼吸功能严重受损。
- 其他辅助检查：
- 胸腔镜检查：
- 异常意义：直接观察胸膜病变情况，获取组织样本进行病理检查。
- 胸膜活检：
- 异常意义：通过病理检查确认胸膜纤维化，排除恶性肿瘤等其他疾病。
三、实验室检查的异常意义
- 影像学检查：
- 胸部X线阳性：显示胸膜增厚、钙化及胸腔容积缩小，直接支持胸膜纤维化的诊断。
- CT扫描阳性：更清晰地显示胸膜增厚、粘连及肺部受压情况，进一步确认诊断。
- 肺功能测试：
- 限制性通气障碍：肺活量减少，FEV1/FVC比值正常或升高，提示胸膜纤维化导致的肺膨胀受限。
- 气体交换受损：DLCO降低，提示肺弥散功能障碍，反映肺功能受损。
- 血气分析：
- 低氧血症：PaO₂降低，反映肺功能受损。
- 二氧化碳潴留：在严重病例中可能出现PaCO₂升高，提示呼吸功能严重受损。
- 血常规：
- 白细胞计数：轻度升高可能提示并发感染。
- C反应蛋白（CRP）：升高提示炎症活动。
- 血清学检查：
- 自身免疫抗体检测：如ANA、RF等，有助于排除自身免疫性疾病引起的胸膜纤维化。
四、总结
- 确诊核心依赖于影像学证据（胸部X线或CT扫描），结合典型症状及体征。
- 辅助检查以肺功能测试、血气分析为主，进一步评估肺功能损害程度。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学结果（如胸膜增厚、钙化）和肺功能测试（如限制性通气障碍）。
权威依据：《胸膜腔纤维化》、《胸膜纤维化的影像学表现与诊断标准》、《胸膜纤维化-疾病研究白皮书》。