肉芽肿疾病相关性间质性肺疾病Interstitial lung diseases associated with granulomatous diseases
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Interstitial lung diseases associated with granulomatous diseases、肉芽肿疾病相关性间质性肺疾病、肉芽肿病相关性间质性肺疾病、早发型结节病引起的呼吸系统疾患
别名肉芽肿性间质性肺病、肉芽肿性疾病相关的肺部病变、结节病相关性间质性肺疾病
肉芽肿疾病相关性间质性肺疾病的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 呼吸困难：
- 进行性加重的呼吸困难是最常见的症状，尤其是在活动后更为明显。这是由于肺功能逐渐下降和气体交换障碍所致（高，70%-90%）。
- 干咳：
- 持续性干咳，少有痰液，是另一个常见症状（高，60%-80%）。
- 乏力：
- 由于慢性缺氧和炎症消耗，患者可能出现全身乏力（中，40%-60%）。
- 体重下降：
- 部分患者因食欲减退和代谢增加而出现体重下降（低，10%-30%）。
其他可能症状
- 发热：
- 一些患者可能伴有低热，尤其是感染性肉芽肿性疾病（低，10%-20%）。
- 胸痛：
- 少数患者可能出现胸部不适或疼痛（低，5%-10%）。
- 关节痛：
- 一些自身免疫性疾病相关的肉芽肿性疾病可能伴有关节痛（低，5%-10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 听诊：
- 双肺底部可闻及细湿啰音或Velcro啰音（高，70%-90%）。
- 杵状指：
- 晚期患者可能出现杵状指，提示慢性缺氧（中，30%-50%）。
- 发绀：
- 严重时，患者可能出现口唇和指甲床发绀（低，10%-20%）。
非典型体征
- 淋巴结肿大：
- 尤其在结节病患者中，可触及颈部或腋窝淋巴结肿大（低，5%-10%）。
- 皮疹：
- 少数患者可能出现皮肤病变，如红斑、丘疹等（低，5%-10%）。
- 眼部受累：
- 结节病等疾病可能导致眼部炎症，如葡萄膜炎（低，5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 胸部X线检查：
- 常见双侧弥漫性网状或磨玻璃影（高，70%-90%）。
- 高分辨率CT (HRCT)：
- 显示肺间质增厚、蜂窝状改变、磨玻璃影以及小叶间隔增厚（高，90%-95%）。
- 肺功能测试：
- 限制性通气障碍模式，即肺总量 (TLC) 和残气量 (RV) 减少；同时伴有弥散功能障碍，表现为一氧化碳弥散量 (DLCO) 明显降低（高，70%-90%）。
- 血液检查：
- 血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）可能升高，但升高程度因具体病因而异（中，40%-60%）。
- 支气管镜检查：
- 经支气管肺活检（TBLB）对肉芽肿性病变尤其是结节病的阳性率可达60-70%，结合特殊组织病理技术或染色，有助于鉴别诊断（中，40%-60%）。
注：临床表现因具体病因、病程阶段及个体差异而异。对于不同类型的肉芽肿性疾病，症状和体征的具体表现可能有所区别。例如，结节病患者可能更常见淋巴结肿大和皮疹，而肉芽肿性多血管炎（GPA）患者可能更多见上呼吸道症状。
