其他特指的肺泡或肺泡周围情况Other specified Alveolar or peri-alveolar conditions

更新时间：2025-05-27 22:52:29

其他特指的肺泡或肺泡周围情况的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的肺泡或肺泡周围情况（CB04.3Y）是指在婴儿或儿童期出现的一系列主要影响肺间质、肺泡及其周围组织的呼吸系统疾病。这类疾病通常表现为肺泡内或肺泡壁结构和功能异常，导致气体交换障碍和其他相关症状。在ICD-11中，该类目属于特发于婴儿或儿童期原发性间质性肺病（CB04）下的一个子类目（CB04.3），用于描述那些不符合特发性肺含铁血黄素沉着病（CB04.30）、肺泡蛋白沉着症（CB04.31）等特定疾病诊断标准的肺泡或肺泡周围病变。

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病因学特征

1. 免疫介导机制：

   • 部分病例可能与免疫调节异常有关，例如某些未明确分类的自身抗体或免疫复合物介导的肺泡毛细血管损伤，但需排除已知的自身免疫性疾病继发肺部病变。

2. 感染后反应：

   • 某些病毒感染（如呼吸道合胞病毒RSV、腺病毒等）可能诱发持续性肺泡炎或间质炎症反应，导致肺泡结构破坏，但需与急性感染性肺炎相鉴别。

3. 遗传易感性：

   • 部分患者存在与肺表面活性物质代谢或肺泡发育相关的基因变异，但尚未达到特定遗传性疾病（如表面活性蛋白缺陷症）的诊断标准。

4. 先天性或发育性因素：

   • 可能与肺泡发育成熟延迟或肺间质微结构异常相关，尤其见于早产儿或存在围产期并发症的患儿。

5. 其他诱因：

   • 罕见情况下，环境暴露（如吸入性刺激物）或药物反应可能参与发病，但需排除明确的毒性或医源性肺损伤。

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病理机制

1. 肺泡内异常物质积累：

   • 可能因局部代谢障碍或清除功能受损，导致肺泡腔内出现非特异性蛋白或细胞碎片沉积，影响气体交换。

2. 肺泡-间质炎症反应：

   • 慢性炎症细胞浸润可导致肺泡壁增厚、毛细血管通透性增加，严重时可能合并局灶性出血或水肿。

3. 修复与纤维化：

   • 持续性损伤可能激活成纤维细胞，导致肺间质胶原沉积和肺泡结构扭曲，但纤维化程度通常较特发性间质性肺炎轻。

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临床表现

1. 呼吸系统症状：

   • 常见症状包括活动后气促、慢性干咳，偶见痰中带血。听诊可闻及双肺底细湿啰音，严重者出现呼吸窘迫。

2. 全身性影响：

   • 长期低氧血症可能导致生长迟滞、杵状指（趾）或肺动脉高压，但无特异性全身免疫异常表现。

3. 影像学特征：

   • 高分辨率CT（HRCT）常显示双肺弥漫性磨玻璃影伴小叶间隔增厚，罕见蜂窝样改变；胸片可见斑片状浸润影，需与感染性病变鉴别。

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参考文献：上述信息综合自权威医学资源，包括但不限于《呼吸系统》教材章节、临床诊疗指南以及相关专业文献。