肺泡或肺泡周围情况Alveolar or peri-alveolar conditions

更新时间：2025-05-27 22:52:29

肺泡或肺泡周围情况的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肺泡或肺泡周围情况是指一类特发于婴儿或儿童期，主要影响肺间质、肺泡及其周围组织的一系列呼吸系统疾病。这类疾病通常表现为肺泡内或肺泡壁结构和功能异常，导致气体交换障碍和其他相关症状。在ICD-11中，肺泡或肺泡周围情况属于特发于婴儿或儿童期原发性间质性肺病（CB04）下的一个子类目（CB04.3）。该类目的编码为CB04.3，其下包含几种具体的疾病类型，如特发性肺含铁血黄素沉着病（CB04.30）、肺泡蛋白沉着症（CB04.31）等。

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病因学特征

1. 免疫介导机制：

   • 某些肺泡或肺泡周围情况可能与免疫系统的异常反应有关。例如，特发性肺含铁血黄素沉着症被认为是一种免疫复合物介导的疾病，其中抗基底膜抗体可能参与了肺毛细血管基膜的损伤。

2. 感染因素：

   • 病毒性感染（如呼吸道合胞病毒RSV、腺病毒等）可以导致肺泡上皮细胞和肺泡间隔受损，进而引发一系列免疫反应和炎症过程，最终造成肺泡出血或其他肺部病理改变。
   • 细菌、真菌感染同样可引起肺泡炎，导致肺泡壁增厚、肺泡腔内渗出物增多等症状。

3. 遗传因素：

   • 一些肺泡或肺泡周围情况具有家族聚集倾向，提示遗传背景在其发病机制中扮演重要角色。例如，肺泡蛋白沉着症可能与基因突变导致的表面活性物质代谢障碍相关联。

4. 先天性缺陷：

   • 肺发育不良、肺泡数量减少或结构异常等先天性问题也可能导致此类病症的发生。新生儿特别是早产儿由于肺成熟度不足，更容易出现肺不张等问题。

5. 其他诱因：

   • 某些环境因素如长期暴露于有害化学物质（如汽油、溶剂等）也可能损害肺泡上皮细胞，诱发肺泡出血等病变。
   • 其他潜在原因还包括药物副作用、自身免疫性疾病累及肺部等。

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病理机制

1. 肺泡内物质沉积：

   • 在肺泡蛋白沉着症中，患者体内存在大量异常积累的磷脂样物质，这些物质主要来源于肺表面活性物质成分。随着病情进展，肺泡腔被充满，阻碍了正常的气体交换过程。

2. 肺泡壁破坏：

   • 肺泡出血时，肺泡隔内的毛细血管受到损伤，红细胞泄漏进入肺泡空间，形成典型的“弥漫性肺泡出血”表现。同时，反复出血会导致含铁血黄素沉积，进一步加重肺组织损伤。

3. 纤维化过程：

   • 长期存在的炎症反应可能导致肺间质纤维化，使得肺泡结构变得僵硬且失去弹性，从而影响通气功能，并可能逐渐发展成为慢性间质性肺疾病。

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临床表现

1. 呼吸系统症状：

   • 患者常表现为进行性呼吸困难、咳嗽（干咳或带血丝）、喘息等。体检时可发现双侧肺底部湿啰音或爆裂音。

2. 全身症状：

   • 严重病例可能出现低氧血症相关的紫绀、心动过速甚至休克状态。部分患儿伴有生长迟缓、营养不良等非特异性表现。

3. 影像学特征：

   • X线胸片或CT扫描可见双肺弥漫性浸润影，呈“磨玻璃样”改变；晚期则呈现网状或蜂窝状结构，提示存在广泛纤维化区域。

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参考文献：上述信息综合自权威医学资源，包括但不限于《呼吸系统》教材章节、临床诊疗指南以及相关专业文献。