全小叶型肺气肿Panlobular emphysema
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Panlobular emphysema、全小叶型肺气肿、全腺泡型肺气肿
全小叶型肺气肿的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准：
- 病理学检查：通过肺活检或手术切除标本，组织病理学检查显示肺泡壁变薄、破坏，并形成异常增大的空腔，累及整个肺小叶单位。这是确诊全小叶型肺气肿的最可靠方法。
-
必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查：
- 胸部CT扫描：显示均匀分布的肺泡囊扩张，主要累及整个肺小叶单位。
- 胸部X线检查：显示肺野透亮度增高，膈肌位置下降，肋间隙增宽，心脏影缩小。
- 肺功能检查：
- 肺总量（TLC）、功能残气量（FRC）和残气量（RV）增高。
- 肺活量（VC）减低。
- FEV1/FVC比值降低。
-
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 进行性加重的呼吸困难，尤其在体力活动时更加明显。
- 频繁咳嗽，通常伴有咳痰，特别是在清晨或夜间更为明显。
- 咳痰，咳出白色或黄色黏液痰，有时可带血丝。
- 体征：
- 桶状胸：胸廓前后径增大，呈桶状外观。
- 听诊异常：听诊时可闻及呼吸音减弱，呼气延长，有时可听到干啰音或湿啰音。
- 叩诊异常：叩诊时可发现过清音，提示肺部过度充气。
- 实验室检查：
- 血气分析：常显示低氧血症和二氧化碳潴留（PaO₂↓+PaCO₂↑）。
- 遗传因素：
- α1-抗胰蛋白酶缺乏症（AATD）：纯合子状态下的α1-抗胰蛋白酶缺乏是最常见的导致全小叶型肺气肿的原因。血清α1-抗胰蛋白酶水平显著降低（<0.5 g/L）。
- 环境暴露史：
-
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的影像学检查和肺功能检查即可确诊。
- 若无影像学或肺功能检查结果，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（呼吸困难+咳嗽/咳痰）。
- 血清α1-抗胰蛋白酶水平显著降低（<0.5 g/L）。
二、辅助检查
-
影像学检查：
- 胸部X线检查：
- 异常意义：显示肺野透亮度增高，膈肌位置下降，肋间隙增宽，心脏影缩小。
- 胸部CT检查：
- 异常意义：可见均匀分布的肺泡囊扩张，主要累及整个肺小叶单位。有助于排除其他类型的肺气肿和其他肺部疾病。
-
肺功能检查：
- 肺总量（TLC）：
- 正常值：男性约6.7 L，女性约5.4 L。
- 异常意义：增高提示肺气肿。
- 功能残气量（FRC）：
- 正常值：男性约2.8 L，女性约2.2 L。
- 异常意义：增高提示肺气肿。
- 残气量（RV）：
- 正常值：男性约1.6 L，女性约1.1 L。
- 异常意义：增高提示肺气肿。
- 肺活量（VC）：
- 正常值：男性约4.8 L，女性约3.5 L。
- 异常意义：减低提示肺气肿。
- FEV1/FVC比值：
- 正常值：>0.7。
- 异常意义：降低提示阻塞性肺疾病。
-
血气分析：
- 动脉血氧分压（PaO₂）：
- 正常值：80-100 mmHg。
- 异常意义：降低提示低氧血症。
- 动脉血二氧化碳分压（PaCO₂）：
- 正常值：35-45 mmHg。
- 异常意义：升高提示二氧化碳潴留。
-
遗传学检测：
- α1-抗胰蛋白酶水平：
- 正常值：1.0-2.0 g/L。
- 异常意义：显著降低（<0.5 g/L）提示α1-抗胰蛋白酶缺乏症。
三、实验室检查的异常意义
-
影像学检查：
- 胸部X线检查：
- 异常意义：显示肺野透亮度增高，膈肌位置下降，肋间隙增宽，心脏影缩小。这些表现支持肺气肿的诊断。
- 胸部CT检查：
- 异常意义：可见均匀分布的肺泡囊扩张，主要累及整个肺小叶单位。有助于确定病变范围和严重程度。
-
肺功能检查：
- 肺总量（TLC）：
- 功能残气量（FRC）：
- 残气量（RV）：
- 肺活量（VC）：
- FEV1/FVC比值：
-
血气分析：
- 动脉血氧分压（PaO₂）：
- 动脉血二氧化碳分压（PaCO₂）：
-
遗传学检测：
- α1-抗胰蛋白酶水平：
- 异常意义：显著降低（<0.5 g/L）提示α1-抗胰蛋白酶缺乏症，是全小叶型肺气肿的重要病因之一。
四、总结
- 确诊核心依赖于影像学检查（特别是胸部CT）和肺功能检查的结果，结合典型症状及流行病学史。
- 辅助检查以影像学（胸部X线和CT）和肺功能测试为主，血气分析和遗传学检测也有助于明确诊断。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学和肺功能结果，以及血清α1-抗胰蛋白酶水平。
权威依据：《ATS/ERS指南》、《GOLD慢性阻塞性肺疾病全球倡议》等专业医学文献。