全小叶型肺气肿Panlobular emphysema

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全小叶型肺气肿的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 进行性加重的呼吸困难：
   • 尤其在体力活动时更加明显。早期可能仅在劳动、运动时感到气短，逐渐难以胜任原来的工作。随着病情进展，呼吸困难程度随之加重，以致稍一活动甚至完全休息时仍感气短（高（70%-90%））。

其他可能症状

1. 咳嗽与咳痰：
   • 部分患者可能伴有间断性咳嗽，咳少量白色黏液痰（低（10%-30%）），但并非核心症状，需注意与慢性支气管炎鉴别。
2. 紫绀：
   • 晚期严重低氧血症时可能出现皮肤和黏膜青紫（低（<10%）），但更常见于合并慢性呼吸衰竭或右心衰竭时。
3. 胸闷：
   • 活动后胸部压迫感（低（10%-30%））。
4. 心悸：
   • 缺氧或肺心病进展时可能出现（低（10%-30%））。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 桶状胸：
   • 胸廓前后径增大，肋间隙增宽，膈肌活动度减弱（高（70%-90%））。
2. 听诊异常：
   • 呼吸音普遍减弱，呼气相延长，偶闻散在干啰音（高（70%-90%））。
3. 叩诊异常：
   • 双侧对称性过清音（高（70%-90%））。

非典型体征

1. 右心衰竭表现：
   • 晚期可能出现颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性、下肢水肿（低（10%-30%））。

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实验室与影像学特征

1. 胸部X线检查：
   • 肺野透亮度增高，膈肌低平，肋间隙增宽，心脏影狭长（异常率：约80%-90%）。
2. 胸部CT检查：
   • 全小叶均匀分布的肺泡破坏，无明确间隔旁或中心性分布倾向（异常率：约80%-90%）。
3. 肺功能检查：
   • FEV1/FVC比值<0.7，残气量（RV）和肺总量（TLC）增高，弥散功能（DLCO）降低（异常率：约80%-90%）。
4. 血气分析：
   • 早期可表现为轻度低氧血症（PaO₂↓），晚期伴高碳酸血症（PaCO₂↑）（异常率：约60%-80%）。

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注：全小叶型肺气肿与α1-抗胰蛋白酶缺乏症密切相关，吸烟为主要加重因素。影像学特征需与间隔旁型肺气肿鉴别。晚期易合并肺源性心脏病，但杵状指罕见且多提示合并其他疾病（如肺癌）。免疫功能抑制患者感染风险增高，但肺气肿本身不直接表现为坏死性病变。