气管支气管骨化病Tracheobronchopathia osteochondroplastica

更新时间：2024-10-12 14:01:01

气管支气管骨化病（CA27.0）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 咳嗽：

• 患者可能出现轻微的干咳或有痰的咳嗽，但通常不严重（常见，约50%-70%）。

2. 咳痰：

• 一些患者可能会咳出少量黏液样痰（较少见，约30%-50%）。

3. 胸闷：

• 患者可能感到胸部不适或紧绷感（较少见，约20%-40%）。

4. 呼吸困难：

• 少数情况下，当气道狭窄较严重时，患者可能会出现轻度至中度的呼吸困难（较少见，约20%-30%）。

其他可能症状

1. 反复呼吸道感染：

• 由于气道结构异常，患者可能容易发生反复的呼吸道感染（较少见，约20%-30%）。

2. 喘息：

• 在某些病例中，患者可能会出现喘息声（较少见，约10%-20%）。

3. 急性呼吸困难：

• 极少数情况下，严重的气道狭窄可能导致急性呼吸困难（罕见，<5%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 支气管镜检查：

• 可见气管和支气管黏膜下多发性骨质或软骨质结节，突向管腔（确诊依据，阳性率接近100%）。
• 结节通常位于气道的前侧和侧面，而后膜壁保持正常（常见，约80%-90%）。

2. 影像学特征：

• 胸部CT：表现为弥漫性的结节样增生，突向气道腔内（常见，约90%-95%）。
• X线胸片：可能显示气管和支气管的钙化影（较少见，约30%-50%）。

非典型体征

1. 听诊：

• 可能听到哮鸣音或湿啰音，尤其是在气道狭窄较严重的情况下（较少见，约20%-30%）。

2. 肺功能测试：

• 轻度至中度的气流受限（FEV1/FVC比率降低）（较少见，约30%-50%）。

3. 血气分析：

• 在极少数情况下，可能显示低氧血症（PaO₂降低）（罕见，<5%）。

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实验室与影像学特征

1. 病理学检查：

• 组织活检：显微镜下可见典型的钙化沉积物，由骨质或软骨成分构成（确诊依据，阳性率接近100%）。

2. 影像学表现：

• 胸部CT：显示多个结节状钙化灶，沿气管和主支气管分布（异常率：约90%-95%）。
• X线胸片：可能显示气管和支气管的钙化影（异常率：约30%-50%）。

3. 支气管镜检查：

• 内镜下观察：可见多个结节状突起，突向气道腔内（确诊依据，阳性率接近100%）。

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注：气管支气管骨化病是一种罕见的良性病变，许多患者无明显症状，常在进行其他胸部影像学检查时偶然发现。具体临床表现因个体差异而异，免疫抑制患者或长期吸烟者病情进展可能更快。对于有症状的患者，特别是出现气道梗阻的情况，可能需要进一步的治疗措施。