急性皮肤肿胀综合征Acute cutaneous distension syndrome

更新时间：2025-10-09 15:50:52

急性皮肤肿胀综合征的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

急性皮肤肿胀综合征（Acute cutaneous distension syndrome, 编码：EE20）是一种以突发性皮肤水肿为特征的疾病，主要累及下肢。典型表现为快速进展的局部或广泛性皮肤膨胀，伴随表皮层水疱形成或裂隙性皮损。该病症属于表皮完整性障碍范畴，其临床表现需与免疫介导性疾病进行鉴别诊断。

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病因学特征

1. 水肿机制：

• 核心病理机制为血管内皮细胞间隙增宽导致的血管通透性升高，使血浆成分渗入组织间隙。常见触发因素包括机械性损伤、感染源刺激及过敏原暴露。
• 静脉回流受阻可能作为协同因素加重水肿程度，但需注意与慢性静脉功能不全继发水肿进行区分。

2. 病理生理诱因：

• 机械性损伤：物理创伤可激活局部炎症级联反应，促进组胺、缓激肽等介质释放，引发血管扩张和通透性改变。
• 过敏反应：特定抗原暴露可能诱发速发型超敏反应，但需排除孤立性血管性水肿（如C1酯酶抑制剂缺乏症）。
• 系统性疾病关联：心肾功能异常导致的体液失衡可能表现为继发性皮肤肿胀，此类情况需根据原发病进行归类。

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病理机制

1. 微血管功能障碍：

• 特征性改变为毛细血管后静脉内皮细胞收缩蛋白重构，导致细胞间连接松散化。此过程促使富含蛋白的液体外渗，形成间质高渗环境并维持水肿持续状态。

2. 表皮屏障损害：

• 持续性肿胀可破坏角质层连续性，降低皮肤机械强度。表皮-真皮交界处锚定纤维张力减弱，增加继发性裂隙风险。

3. 炎症介质参与：

• 肥大细胞脱颗粒释放的类胰蛋白酶、前列腺素D2等介质可能参与部分病例的发病过程，但非所有患者均存在明确免疫激活证据。

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临床表现

1. 典型症状：

• 急性进行性肿胀：通常在24-72小时内达到高峰，好发于重力依赖区（如胫前、足背），偶可累及上肢。
• 张力性水疱：因真皮-表皮分离形成的清亮浆液性水疱，区别于感染性脓疱。
• 继发性皮损：持续肿胀可导致表皮剥脱，暴露湿润的基底层，但无典型湿疹的海绵样变组织学特征。

2. 伴随症状：

• 局部触痛、紧绷感常见，若合并继发感染可出现红肿热痛加重。全身症状如发热仅见于并发系统性感染者。

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请注意，上述信息基于目前可获得的公开资料整理而成，并力求准确反映急性皮肤肿胀综合征的核心特点。然而，针对个体病例的具体诊断与处理仍需依据专业医生指导进行。