表皮完整性疾病Disorders of epidermal integrity

更新时间：2025-05-27 22:56:05

表皮完整性疾病的临床与医学定义及病因说明

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一、临床定义

表皮完整性疾病（Disorders of Epidermal Integrity）是指皮肤的表皮层由于多种因素导致其结构和功能受损的一系列疾病。这些疾病通常表现为皮肤屏障功能的下降，使得皮肤对外界刺激物更加敏感，易发生感染，并且可能伴有疼痛、瘙痒等症状。常见的表皮完整性问题包括急性皮肤肿胀综合征（EE20）、表皮脆性（EE21）等。

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二、医学定义

从病理生理学角度来看，表皮完整性疾病主要涉及以下几个方面：

• 角质层异常：正常情况下，角质层作为皮肤最外层的保护屏障，负责防止水分蒸发并阻挡外界有害物质进入体内。当该层因遗传缺陷或后天损伤而变薄或不连续时，即会发生表皮完整性丧失。
• 细胞间连接破坏：构成表皮的各层次细胞之间通过紧密连接维持着一个完整的网络结构。一旦这种连接被破坏，如在某些遗传性疾病中见到的情况，则会导致表皮变得脆弱易破。
• 炎症反应增强：长期存在的炎症状态会促进基底膜带及更深层组织的退化，进而削弱整个皮肤的支持系统。

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三、病因：病原学机制

表皮完整性疾病的发生机制多样，可归结为以下几点：

1. 遗传因素：如遗传性大疱性表皮松解症，由编码特定蛋白质（例如胶原VII型）基因突变引起，造成皮肤极其脆弱，轻微摩擦即可产生水疱。
2. 免疫介导损伤：自身免疫性疾病（如天疱疮）中，机体产生的抗体攻击了维持表皮结构稳定的分子，从而引发广泛的表皮剥脱现象。
3. 环境因素：长时间暴露于极端温度、紫外线辐射或者化学物质也可能损害表皮屏障，降低其抵抗力。
4. 代谢障碍：糖尿病患者由于微血管病变和神经功能障碍，容易并发各种类型的皮肤溃疡，属于特殊形式的表皮完整性障碍。

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四、病因：传播途径与高危因素

尽管大多数表皮完整性问题不是传染病，但存在一些共同的风险因素：

• 年龄：老年人由于自然老化过程，皮肤逐渐失去弹性与修复能力，更容易遭受此类损害。
• 慢性疾病：患有心血管疾病、糖尿病等慢性病者，因全身健康状况不佳，增加了皮肤出现问题的概率。
• 不良生活习惯：吸烟、过度饮酒等行为会对皮肤健康产生负面影响，增加患病风险。
• 职业暴露：某些职业（如化工工人）需频繁接触有害化学品，若防护措施不当，则有较高几率出现表皮完整性相关病症。

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依据来源：根据《巢内网》关于“皮肤完整性受损”的解释、《好大夫在线》上关于遗传性大疱性表皮松解症的信息以及其他相关皮肤病学文献整理而成。