大疱性类天疱疮Bullous pemphigoid

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大疱性类天疱疮（EB41.0）的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 瘙痒：
   • 通常为首发症状，可出现在皮肤病变前或伴随皮损出现（高，70%-90%）。
2. 疼痛：
   • 部分患者在水疱破溃后可能伴有轻度至中度的疼痛感（低至中，20%-50%）。
3. 全身不适：
   • 重症患者或合并感染者可能出现发热、乏力等症状（罕见，<10%）。

其他可能症状

1. 口腔症状：
   • 口腔内可能出现小米大小的水疱，常迅速破溃形成糜烂面，可伴进食疼痛。少数患者出现牙龈充血或出血（较少见，10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤损害：
   • 张力性大疱：在正常皮肤或红斑基础上出现直径约1～3cm的大疱，疱壁厚且紧张，内含浆液或血性液体。破溃后形成糜烂面，愈合较快（高，80%-90%）。
   • 红斑：部分病例在水疱形成前可见环状或荨麻疹样红斑（高，70%-80%）。
   • 尼氏征阴性：棘刺松解征呈阴性（高，90%-100%）。
   • 分布特征：好发于躯干、四肢近端及屈侧，偶见于头皮和颈部（中至高，60%-80%）。

非典型体征

1. 黏膜受累：
   • 约10%-30%患者可有口腔、鼻腔或生殖器黏膜损害，表现为小水疱迅速破溃成糜烂面（较少见）。

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实验室与影像学特征

1. 直接免疫荧光检查：
   • 基底膜区IgG和/或C3线状沉积，阳性率＞90%。
2. 间接免疫荧光检查：
   • 血清中检出抗基底膜带IgG抗体，阳性率为50%-70%。
3. ELISA：
   • 抗BP180 NC16A抗体检测，敏感度80%-90%，特异度＞95%。
4. 组织病理学：
   • 表皮下裂隙伴嗜酸性粒细胞浸润，真皮浅层淋巴细胞浸润（高，80%-90%）。

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注：老年患者因皮肤再生能力减弱，糜烂面愈合缓慢且易继发感染。伴有IgA沉积者可能进展为瘢痕性类天疱疮，需密切随访。