大疱性类天疱疮Bullous pemphigoid

更新时间：2025-05-27 22:54:32

编码EB41.0

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索引词Bullous pemphigoid、大疱性类天疱疮

缩写BP

别名天疱疮、自身免疫性大疱病

大疱性类天疱疮的临床与医学定义及病因说明

大疱性类天疱疮是一种常见的自身免疫性大疱病，尤其在老年人中更为常见。它属于器官特异性自身免疫性疾病，特征为皮肤上出现紧张性水疱和大疱，通常尼氏征呈阴性。疾病过程中，患者的基底细胞与基底膜之间的连接因自身抗体的存在而受损，导致表皮下裂隙形成，进而产生临床上可见的大疱。

自身免疫机制：
- 大疱性类天疱疮的发生主要与血液循环中的抗基底膜带抗体相关，特别是针对BP180（又称为BP180）和BP230这两种蛋白质。BP180是跨膜蛋白，其胞外区位于半桥粒内，能够引起类似于人类大疱性类天疱疮的动物模型；BP230则是细胞内的斑块蛋白。
- 当这些抗体结合到基底膜带时，在补体参与下激活白细胞，并释放多种酶类，从而引发水疱的形成。这种过程主要发生在表皮-真皮交界处，导致表皮下的水疱。
易感因素：
- 年龄因素：多发于60岁以上人群，表明随着年龄增长，个体可能更易于发生此类疾病。
- 神经系统疾病：一些研究指出，患有如脑梗死、帕金森病或阿尔茨海默病等慢性中枢神经系统疾病的患者，患大疱性类天疱疮的风险更高。
- 紫外线照射：日光暴露可能是诱发或加重病情的一个外部因素。
- 药物反应：某些药物使用也可能与该病发病有关联，但具体机制尚需进一步研究确定。

免疫介导损伤：
- 在大疱性类天疱疮中，患者体内产生的自身抗体主要靶向半桥粒成分，尤其是BP180和BP230蛋白。这些抗体在基底膜带沉积后，通过激活补体系统引发炎症反应，导致局部组织损伤及血管通透性增加。
水疱形成：
- 由于上述免疫介导的破坏作用，使得表皮与真皮间的正常粘附力减弱甚至丧失，最终表现为表皮下形成充满透明液体的水疱。这类水疱壁厚且不易破裂，可广泛分布于躯干、四肢近端以及手足部位，有时也会累及黏膜表面但症状较轻。

皮肤病变：
- 典型表现为在正常皮肤或轻微红斑基础上出现直径大小不一（从<1cm至数厘米）的张力性水疱或大疱，疱液清澈，偶尔可见血性内容物。尽管外观完整，但触碰容易使疱壁破裂露出下方湿润的创面。
- 皮损常成批出现，或此起彼伏地反复发作，伴有不同程度的瘙痒感，泥氏征检测结果一般为阴性。
非典型表现：
- 部分病例可能出现湿疹样或者结节性痒疹样的改变，增加了诊断上的复杂度。

参考文献：综合自搜狗百科、华中科技大学《皮肤性病学》课程资料以及其他可靠医学信息来源。