妊娠类天疱疮Gestational pemphigoid

更新时间：2025-05-27 22:53:03

妊娠类天疱疮的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

妊娠类天疱疮（Pemphigoid gestationis, PG）是一种罕见的自身免疫性皮肤病，主要发生在妊娠期或产褥期。其特征是皮肤上出现瘙痒性斑块和水泡，病变多呈现对称分布，尤其是在腹部、大腿和四肢近端。虽然该病的名字中包含“疱疹”，但其并非由疱疹病毒感染引起，而是由于自身免疫反应介导的一种疾病。PG的发生通常与基底膜带半桥粒蛋白BP180/BPAg2/XVII型胶原蛋白的自身抗体有关。这些抗体导致表皮下形成大疱，并引发一系列临床表现。

---

病因学特征

1. 自身免疫机制：

   • 妊娠类天疱疮的具体发病机制涉及针对皮肤基底膜带成分的自身抗体生成，特别是抗BP180（也称为BPAg2或XVII型胶原蛋白）的IgG抗体。这些抗体通过补体系统的激活以及炎症细胞浸润，最终造成基底膜带结构损伤，从而产生表皮下的大疱。
   • 抗原-抗体复合物沉积在皮肤基底膜带，诱发局部炎症反应和血管通透性增加，进一步促进水肿和水泡形成。

2. 诱因因素：

   • 本病几乎仅限于妊娠妇女，但也可见于滋养细胞肿瘤患者，如葡萄胎或绒毛膜癌。
   • 遗传易感性可能在某些个体中起到一定作用，尽管具体的遗传背景尚未完全明确。
   • 激素水平的变化也被认为可能影响疾病的进展，特别是在妊娠期间激素波动较大的时期。

3. 病理生理特点：

   • 在组织学检查中，可观察到典型的线状C3沉积沿着真皮-表皮交界处分布，这是诊断PG的一个重要依据。
   • 电子显微镜下能够发现半桥粒断裂现象，这与上述提到的自身抗体介导的损害密切相关。

---

病理机制

1. 皮肤改变：

   • 早期表现为红斑基础上的小丘疹或荨麻疹样损害，随后发展成水疱乃至大疱。
   • 水疱壁紧张且不易破裂，尼氏征阴性，区别于其他类型的天疱疮。

2. 免疫复合物沉积：

   • 免疫荧光检测显示直接免疫荧光阳性，在皮肤基底膜带有线状IgG和/或C3沉积。
   • 间接免疫荧光实验可以检测血清中的循环抗体，有助于确认诊断。

---

临床表现

1. 症状特征：
   • 最常见的首发症状为剧烈瘙痒，随后出现红色或肤色斑块，逐渐演变为充满浆液的大疱。
   • 皮损好发部位包括腹部（尤其是脐周）、大腿内外侧、乳房下方及四肢伸侧等处。
   • 约有5%至10%的病例会累及口腔黏膜，但相对少见。
   • 一般情况下，分娩后病情可自然缓解，但在少数患者中可持续数月甚至更长时间。
   • 母体产生的特异性抗体可通过胎盘传递给胎儿，导致新生儿短暂出现类似病症的表现，称为新生儿妊娠性类天疱疮，但通常预后良好。

参考文献：默沙东诊疗手册（医学专业人士版）；妊娠类天疱疮—从默沙东诊疗手册（大众版）了解病因、症状、诊断及治疗。