钙化性脂膜炎Calcific panniculitis

更新时间：2025-06-18 16:32:25

编码EB90.41

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索引词Calcific panniculitis、钙化性脂膜炎、转移性皮肤钙质沉着症、良性结节性钙质沉着症

同义词Calcifying panniculitis、Metastatic calcinosis cutis、Benign nodular calcification

缩写CP

钙化性脂膜炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学证据：
  - 皮下脂肪组织活检显示脂肪小叶内微钙化灶，Von Kossa染色阳性（钙盐沉积）。
  - 电子显微镜观察到羟基磷灰石晶体沉积于脂肪细胞间（特异性表现）。
- 代谢指标异常：
  - 血清钙>10.5 mg/dL 或血磷>4.5 mg/dL（需排除其他高钙血症病因）。
  - 甲状旁腺激素（PTH）>300 pg/mL（提示继发性甲状旁腺功能亢进）。
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
  - 皮下可触及不规则硬结（直径≥1 cm），伴触痛或活动性疼痛。
  - 皮肤损害好发于大腿、臀部或腹部，表面呈红斑或青紫色。
- 影像学证据：
  - X线/CT显示皮下脂肪层内点状、片状高密度钙化灶。
  - 超声检查见不规则强回声伴后方声影。
阈值标准：
- 确诊需满足以下任意一项：
  - 组织病理学钙化证据 + 代谢指标异常。
  - 影像学钙化证据 + 代谢指标异常 + 典型临床表现。

检查项目树：

┌───────────────┐
│ 钙化性脂膜炎辅助检查 │
└───────────────┘
│
├── 影像学检查
│ ├─ X线平片
│ ├─ CT扫描（薄层增强）
│ └─ 高频超声（12-18 MHz）
│
├── 实验室检查
│ ├─ 血清钙/磷/PTH
│ ├─ 肾功能（肌酐、eGFR）
│ └─ 25(OH)维生素D
│
└── 病理学检查
├─ 穿刺活检（H&E染色）
└─ Von Kossa特殊染色
判断逻辑：
- X线/CT：
  - 钙化灶呈"爆米花"样或环状分布时，提示慢性钙化过程（需与肿瘤钙化鉴别）。
  - 深部筋膜钙化需排除硬皮病或皮肌炎。
- 超声：
  - 强回声伴"彗星尾"伪影提示微钙化，敏感性达85%。
  - 血流信号缺失提示缺血性坏死（与溃疡风险相关）。
- 病理活检：
  - 取材应深达皮下脂肪层，避免仅取表皮组织。
  - 钙化灶周围见多核巨细胞浸润时，需与肉芽肿性疾病鉴别。

代谢指标：
- 血钙>10.5 mg/dL：
  - 需排查原发性甲旁亢、恶性肿瘤或维生素D中毒。
  - 若合并血磷>5.5 mg/dL，强烈提示慢性肾病相关性钙磷代谢紊乱。
- PTH>300 pg/mL：
  - 提示继发性甲旁亢，需评估肾功能及维生素D水平。
肾功能指标：
- eGFR<30 mL/min/1.73m²：
  - 提示慢性肾病4-5期，需立即启动低磷饮食及磷结合剂治疗。
- 血肌酐>2.0 mg/dL：
  - 需排查钙化防御（calciphylaxis），尤其伴皮肤坏死时。
维生素D代谢：
- 25(OH)D<20 ng/mL：
  - 提示维生素D缺乏，可能加剧继发性甲旁亢。
- 1,25(OH)₂D₃降低：
  - 见于慢性肾病，需谨慎补充活性维生素D类似物。
炎症标志物：
- CRP>10 mg/L：
  - 提示活动性炎症，需排除合并感染（如溃疡继发蜂窝织炎）。

参考文献：

National Kidney Foundation. KDOQI Clinical Practice Guideline for Chronic Kidney Disease-Mineral and Bone Disorder (CKD-MBD). Am J Kidney Dis. 2017;70(6):737-751.
Laurent R et al. Calcifying panniculitis: ultrastructural and analytic study. J Cutan Pathol. 1988;15(6):393-399.
European Renal Association (ERA) Guidelines on CKD-MBD. Nephrol Dial Transplant. 2023;38(Suppl 1):i1-i47.