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钙化性动脉病Calcific arteriolopathy

更新时间:2025-05-27 22:55:26
编码EB90.42

关键词

索引词Calcific arteriolopathy、钙化性动脉病、钙化防御、钙性尿毒症性小动脉病、尿毒症相关性钙化防御、慢性肾脏病引起的钙性尿毒症性小动脉病、非尿毒症性钙化性小动脉病、非尿毒症相关性钙化防御、非尿毒症性钙化防御
同义词Calciphylaxis、calcific arteriopathy
缩写CA
别名钙化性动脉病变、钙化性小动脉病、尿毒症性钙化防御

钙化性动脉病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

钙化性动脉病,亦称钙化防御(Calciphylaxis),是一种罕见但严重的血管病变,其特征在于皮肤和皮下组织中的小动脉发生钙化、内膜纤维增生以及血栓形成,导致局部缺血甚至梗死。这种疾病最常发生在患有终末期肾病或接受过肾移植手术的患者中,尤其是在伴有长期糖尿病的情况下。受累皮肤通常出现在臀部和大腿区域,并可能逐渐发展为全层梗死及深部溃疡。这些变化可能伴随硬化的皮下斑块,提示存在潜在的钙化性脂膜炎。值得注意的是,虽然甲状旁腺功能亢进或磷酸盐水平升高可能是该病症的一部分表现,但它们并非所有病例中均出现。


病因学特征

  1. 代谢异常机制

    • 慢性肾脏疾病:在终末期肾病患者中,由于矿物质代谢紊乱(如高磷血症)和继发性甲状旁腺功能亢进,促进了血管钙化过程。
    • 钙磷稳态失调:当体内钙磷平衡被打破时,尤其是高磷环境下,会刺激血管平滑肌细胞向成骨细胞转化,促进钙沉积。
    • 维生素D代谢障碍:活性维生素D不足或者过多均可影响钙磷调节,间接促成血管钙化。
  2. 生理与病理诱因

    • 遗传因素:家族史中存在类似病例者患病风险增加。
    • 炎症反应:慢性低度炎症状态能够激活血管壁内的多种信号通路,促使钙盐沉积。
    • 氧化应激:自由基产生过剩损伤血管内皮细胞,诱发钙化过程。
    • 糖脂代谢异常:糖尿病及高脂血症等代谢综合征相关因素通过不同机制加速血管硬化与钙化。
    • 药物因素:某些药物如免疫抑制剂、维生素D类似物等可能加重病情进展。

病理机制

  1. 血管壁改变

    • 内皮损伤:各种原因引起的内皮功能障碍是钙化性动脉病启动的关键步骤之一。
    • 平滑肌细胞转变:受损后平滑肌细胞开始表达成骨细胞标志物并积累钙质。
    • 纤维蛋白沉积:纤维蛋白原转化为纤维蛋白,在血管腔内形成网状结构阻碍正常血流。
    • 钙盐沉积:最终导致血管壁变得僵硬且失去弹性,进一步损害周围组织供血能力。
  2. 组织缺血模式

    • 早期缺血:最初表现为局部皮肤苍白、温度下降。
    • 进行性坏死:随着病情加重,可观察到皮肤颜色变暗直至出现不可逆性坏疽。
    • 溃疡形成:严重时,坏死组织脱落形成开放性创面,难以愈合且容易感染。

参考文献:

条目不确定或未特指病因的皮肤营养不良性钙化EB90.40
条目钙化性脂膜炎EB90.41
条目钙化性动脉病EB90.42
条目其他特指的皮肤或皮下组织钙化EB90.4Y