慢性皮肤型红斑狼疮Chronic cutaneous lupus erythematosus
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Chronic cutaneous lupus erythematosus
别名盘状红斑狼疮、冻疮性红斑狼疮、肿胀性红斑狼疮、疣状红斑狼疮、狼疮性脂膜炎、皮下红斑狼疮、深部疮、头皮慢性皮肤红斑狼疮、红斑狼疮引起的瘢痕性秃发
慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
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必须条件（确诊依据）：
- 临床表现：典型的皮肤损害，如边界清晰的圆形或椭圆形红色斑块，表面覆盖鳞屑或结痂，中心部分可能出现萎缩、色素减退或增深。
- 皮肤活检：显示真皮层内淋巴细胞浸润增多，基底膜带破坏，血管周围炎症及纤维化改变。
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支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型症状：
- 红斑：在日光暴露区域如面部、耳部和头皮边缘出现持久性的红色或紫色斑块，边界清晰。
- 瘙痒：受累皮肤常有不同程度的瘙痒感。
- 疼痛：在某些类型的慢性皮肤型红斑狼疮中，如冻疮性红斑狼疮，患者可能感到受累部位疼痛或触痛。
- 非典型症状：
- 脱发：长期病变可能导致永久性脱发，尤其是在盘状红斑狼疮中。
- 疲劳：少数患者可能会感到疲劳或全身不适。
- 体征：
- 皮肤损害：边界清晰的圆形或椭圆形红色斑块，表面覆盖鳞屑或结痂，中心部分可能出现萎缩、色素减退或增深。
- 毛囊角化：毛囊口堵塞，形成丘疹或结节。
- 萎缩：长期炎症导致表皮萎缩，可留下白色疤痕。
- 瘢痕形成：红斑狼疮引起的瘢痕性秃发，尤其是面部。
- 特殊类型表现：
- 疣状红斑狼疮：界限清楚的红色或紫色丘疹、结节或斑块，表面覆盖鳞屑或结痂。
- 肿胀性红斑狼疮：显著的皮肤水肿和红斑，多累及面部。
- 冻疮性红斑狼疮：寒冷诱发的紫红色斑块，多见于四肢远端，如手指、脚趾，可伴有疼痛或瘙痒。
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阈值标准：
- 符合“必须条件”中的临床表现和皮肤活检结果即可确诊。
- 若无皮肤活检结果，需同时满足以下两项：
- 典型的皮肤损害（红斑、鳞屑、结痂等）。
- 抗核抗体（ANA）阳性或其他相关自身抗体阳性。
二、辅助检查
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影像学检查：
- 皮肤活检：
- 异常意义：显示真皮层内淋巴细胞浸润增多，基底膜带破坏，血管周围炎症及纤维化改变，有助于确诊。
- 荧光素血管造影：
- 异常意义：可见局部血管渗漏和炎症反应，有助于评估病情活动度。
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血清学检查：
- 抗核抗体（ANA）检测：
- 异常意义：大部分患者（80%-90%）ANA阳性，是重要的筛查指标。
- 抗双链DNA抗体（ds-DNA）检测：
- 异常意义：约50%-70%的患者ds-DNA阳性，提示系统性红斑狼疮的风险。
- 补体C3检测：
- 异常意义：常见于活动期（50%-70%），补体C3降低提示疾病活动。
- 类风湿因子（RF）检测：
- 异常意义：少数患者（20%-40%）RF阳性，提示可能存在其他自身免疫性疾病。
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其他辅助检查：
- 血液常规：
- 异常意义：轻度贫血、白细胞减少或血小板减少，提示可能有系统性受累。
- 尿常规：
- 异常意义：蛋白尿、血尿等，提示肾脏受累，需进一步评估是否为系统性红斑狼疮。
- 肝功能检查：
三、实验室检查的异常意义
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病原学检查：
- 抗核抗体（ANA）阳性：大部分患者（80%-90%），是重要的筛查指标。
- 抗双链DNA抗体（ds-DNA）阳性：约50%-70%的患者，提示系统性红斑狼疮的风险。
- 补体C3降低：常见于活动期（50%-70%），提示疾病活动。
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血清学检查：
- 高γ球蛋白血症：多数患者存在（80%-90%），提示免疫系统激活。
- 类风湿因子阳性：少数患者（20%-40%），提示可能存在其他自身免疫性疾病。
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血液常规：
- 白细胞减少：提示骨髓抑制或免疫系统异常。
- 血小板减少：提示免疫介导的血小板破坏。
- 贫血：提示慢性炎症或溶血。
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尿常规：
- 蛋白尿：提示肾脏受累，需进一步评估是否为系统性红斑狼疮。
- 血尿：提示肾脏受累，需进一步评估是否为系统性红斑狼疮。
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肝功能检查：
- 肝酶升高：提示肝脏受累，需进一步评估是否存在系统性红斑狼疮或其他肝脏疾病。
四、总结
- 确诊核心依赖于典型的临床表现和皮肤活检结果，结合血清学检查（如ANA、ds-DNA、补体C3）和其他辅助检查（如血液常规、尿常规、肝功能检查）。
- 辅助检查以皮肤活检和血清学检查为主，结合影像学检查（如荧光素血管造影）和常规实验室检查，综合评估病情活动度和系统受累情况。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如ANA、ds-DNA）和免疫系统激活标志（如高γ球蛋白血症、补体C3降低）。
权威依据：《皮肤病学》、《风湿性疾病学》等相关专著及学术期刊文章。