真皮或皮下结缔组织的萎缩或退化Atrophy or degeneration of dermal or subcutaneous connective tissue

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码EE40

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索引词Atrophy or degeneration of dermal or subcutaneous connective tissue

缩写真皮萎缩、皮下结缔组织退化

别名皮肤萎缩、皮肤退化、胶原蛋白减少症、弹性纤维丧失症

真皮或皮下结缔组织的萎缩或退化的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 皮肤活检：通过皮肤活检显示真皮层胶原纤维和弹性纤维数量减少，且伴有细胞外基质成分的变化。
- 临床表现：患者出现典型的皮肤变薄、失去弹性、出现凹陷或形成疤痕等症状。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型症状：
  - 皮肤变薄和脆弱（80%-90%）。
  - 皮肤干燥、粗糙（70%-80%）。
  - 皮肤纹路增多（60%-70%）。
- 非典型症状：
  - 皮肤瘙痒（30%-40%）。
  - 疼痛或不适（20%-30%）。
  - 色素沉着或减少（20%-30%）。
- 典型体征：
  - 皮肤变薄和透明，可见其下的血管（80%-90%）。
  - 皮肤凹陷（70%-80%）。
  - 皮肤纹路变化（60%-70%）。
  - 毛发稀少（50%-60%）。
- 非典型体征：
  - 皮肤弹性降低（40%-50%）。
  - 色素改变（30%-40%）。
  - 皮下脂肪减少（20%-30%）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的皮肤活检结果即可确诊。
- 若无皮肤活检证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（皮肤变薄、失去弹性、出现凹陷或形成疤痕）。
  - 皮肤超声检查显示真皮层和皮下组织厚度显著减少。

影像学检查：
- 皮肤超声检查：
  - 异常意义：可以显示皮肤各层厚度的变化，尤其是真皮层和皮下组织的厚度减少。异常率约80%-90%。
- 皮肤生物力学测试：
  - 异常意义：评估皮肤的弹性和强度，可以发现皮肤弹性显著下降。异常率约70%-80%。
临床鉴别检查：
- 皮肤病史评估：
  - 判断逻辑：详细询问患者的皮肤病史，包括是否有长期紫外线暴露、药物使用史、慢性炎症史等，有助于明确病因。
- 家族史调查：
  - 判断逻辑：了解家族中是否有类似病例，以排除遗传因素。
病理学检查：
- 免疫组化染色：
  - 异常意义：通过免疫组化染色检测胶原蛋白和弹性纤维的分布和数量，进一步确认皮肤结构的变化。

皮肤活检：
- 异常意义：直接显示真皮层胶原纤维和弹性纤维数量减少，细胞外基质成分变化，是确诊的关键依据。异常率约90%-95%。
血液检查：
- 激素水平检测：
  - 异常意义：如雌激素水平下降，提示内分泌失调可能是导致皮肤萎缩的原因之一。
- 炎症标志物：
  - C反应蛋白（CRP）：升高提示可能有慢性炎症存在，需结合其他指标综合判断。
  - 血沉（ESR）：升高提示非特异性炎症活动，需结合其他指标。
皮肤超声检查：
- 异常意义：可以显示皮肤各层厚度的变化，尤其是真皮层和皮下组织的厚度减少。异常率约80%-90%。
皮肤生物力学测试：
- 异常意义：评估皮肤的弹性和强度，可以发现皮肤弹性显著下降。异常率约70%-80%。

权威依据：《皮肤萎缩病因介绍》、《结缔组织医学医药》等相关文献。