其他特指的真皮或皮下结缔组织的萎缩或退化Other specified Atrophy or degeneration of dermal or subcutaneous connective tissue

更新时间：2025-10-09 15:50:52

其他特指的真皮或皮下结缔组织的萎缩或退化临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的真皮或皮下结缔组织的萎缩或退化（ICD-11编码：EE40.Y）是一组特定类型的皮肤疾病，其特征为真皮和/或皮下结缔组织的结构完整性受损。这类疾病表现为皮肤变薄、弹性降低、质地改变，并可能伴随凹陷或瘢痕形成。其病理过程可由遗传异常、慢性炎症、代谢紊乱或外源性损伤等多种因素引发。

---

病因学特征

1. 内在因素：

• 先天性因素：部分真皮萎缩与遗传性结缔组织疾病相关，例如某些类型的先天性皮肤发育不全，其皮肤结构异常在出生时或发育早期即显现。
• 年龄相关变化：自然老化过程中，真皮层胶原纤维和弹性纤维的合成减少、降解增加，导致皮肤松弛、脆弱性增加及修复能力下降。
• 内分泌失调：激素水平波动（如雌激素缺乏）可影响皮肤成纤维细胞功能，加速结缔组织退化。

2. 外在因素：

• 长期紫外线暴露：紫外线通过诱导氧化应激和激活基质金属蛋白酶（MMPs），加速胶原及弹性纤维的分解，导致光老化性皮肤萎缩。
• 药物副作用：糖皮质激素的长期局部或系统性应用可抑制成纤维细胞增殖，减少胶原合成，引发医源性皮肤萎缩。
• 慢性炎症：持续性炎症反应（如慢性湿疹、盘状红斑狼疮）通过细胞因子介导的基质降解，导致局部皮肤萎缩。
• 物理损伤：深度烧伤、放射性损伤或手术瘢痕愈合过程中，常伴随周围组织的萎缩性改变。

3. 特异性病因：

• 遗传性疾病：如某些先天性结缔组织发育异常（非硬皮病类疾病），可直接影响真皮基质成分的合成。
• 自身免疫性疾病：系统性硬化症（硬皮病）早期表现为皮肤纤维化，晚期可进展为萎缩；系统性红斑狼疮（SLE）的皮肤损害亦可伴随萎缩。
• 代谢性疾病：糖尿病微血管病变导致皮肤营养障碍，长期高血糖通过晚期糖基化终产物（AGEs）累积加剧结缔组织损伤。

---

病理机制

1. 细胞外基质降解：

• 真皮萎缩的核心机制涉及I型及III型胶原蛋白、弹性纤维的合成减少与分解增加。成纤维细胞功能受损或数量减少是主要驱动因素。
• 基质金属蛋白酶（MMPs）活性上调（尤其是MMP-1、MMP-3）可特异性降解胶原及弹性纤维，同时组织金属蛋白酶抑制剂（TIMPs）表达失衡加重基质破坏。

2. 微环境紊乱：

• 细胞外基质中透明质酸、蛋白多糖等成分减少，导致皮肤保水能力下降、机械支撑力减弱。
• 慢性缺血缺氧状态（如微血管病变）引起活性氧（ROS）累积，进一步抑制成纤维细胞功能并促进细胞凋亡。

3. 信号通路异常：

• TGF-β/Smad通路失调可能同时参与纤维化与萎缩过程，具体表现取决于疾病阶段及微环境因素。
• Wnt/β-catenin通路活性降低与皮肤再生能力下降密切相关。

---

参考文献：以上信息基于对公开医疗资源的研究整理而成，具体参考资料包括但不限于《皮肤病理学》《结缔组织疾病临床指南》等相关文献。请注意，对于特定个案的具体诊断和治疗建议，请咨询专业医生。