纤维瘤和瘢痕疙瘩Fibromatoses or keloids
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Fibromatoses or keloids
同义词fibromatosis NOS、纤维瘤病NOS [possible translation]
缩写XianWeiLiu、XH8E66、BanChenGeDa
别名纤维瘤-NOS、瘢痕肿块、瘢痕隆起、硬皮病、疤痕病
纤维瘤和瘢痕疙瘩的临床与医学定义及病因说明
一、临床定义
纤维瘤和瘢痕疙瘩是皮肤及其皮下组织中纤维组织病理性增生的一组疾病，主要表现为皮肤内或皮下的硬结或肿块。这类疾病在ICD-11分类中归于“皮肤结缔组织疾病”之下，具体包括：
- 瘢痕疙瘩或肥厚性瘢痕（EE60）：指创伤后形成的异常过度生长的瘢痕组织。
- 浅表性纤维瘤病（EE61）：一种良性的真皮层成纤维细胞增生病变。
- 其他特指的皮肤和软组织纤维瘤病（EE6Y）：涵盖了未详细列出的各种特定类型纤维瘤病。
- 未特指的纤维瘤和瘢痕疙瘩（EE6Z）：对于不能明确分类到上述类目的病例。
二、医学定义
1. 纤维瘤
纤维瘤是指发生在皮肤或软组织中的良性肿瘤，由成纤维细胞构成，这些细胞产生过多的胶原纤维，形成局限性或弥漫性的肿块。根据其发生部位及特征可分为多种亚型，如皮肤纤维瘤（硬纤维瘤）、掌跖纤维瘤病等。
2. 瘢痕疙瘩
瘢痕疙瘩是一种特殊的病理性瘢痕，当皮肤受到损伤（如手术切口、穿刺孔、烧伤等）后，局部纤维组织异常增生导致形成超出原始伤口范围的坚硬、隆起且持续增长的瘢痕组织。其本质是伤口愈合过程中胶原代谢失衡，通常伴有瘙痒或疼痛感，并可影响美观。
三、病因：病理生理机制
- 纤维瘤
- 可能与遗传因素、局部机械刺激（如反复摩擦）、慢性炎症或某些系统性疾病（如糖尿病）相关。
- 组织学上可见成纤维细胞增殖并伴有胶原纤维的过度沉积；部分亚型免疫组化检测显示α-SMA阳性，提示肌纤维母细胞参与。
- 瘢痕疙瘩
- 与个体遗传易感性密切相关，多呈家族性发病倾向。
- 病理机制涉及TGF-β1信号通路异常激活，导致成纤维细胞过度增殖及胶原合成增加。
- 其他因素包括局部炎症反应持续、血管内皮生长因子（VEGF）表达上调及细胞外基质重塑异常。
四、病因：发病相关因素
- 纤维瘤
- 遗传背景：部分类型如Gardner综合征患者易并发韧带样型纤维瘤病（硬纤维瘤）。
- 慢性刺激：长期物理摩擦或局部压力可能诱发特定部位的纤维瘤。
- 激素影响：部分病例在妊娠期增大，提示雌激素可能与某些亚型相关。
- 瘢痕疙瘩
- 种族差异：肤色较深人群（如非洲裔、亚裔）发病率显著增高。
- 年龄分布：好发于10-30岁人群，可能与皮肤张力及生长因子活性相关。
- 创伤深度：累及真皮网状层的损伤更易诱发瘢痕疙瘩。
- 部位特征：胸骨前区、肩部等皮肤张力较高区域易发。
依据来源：《皮肤病学》教科书、国际皮肤科学期刊发表的研究文章、世界卫生组织（WHO）发布的关于皮肤疾病的指南资料。
以上信息基于当前可用文献整理而成，针对纤维瘤和瘢痕疙瘩提供了从临床表现到分子生物学层面的全面解析。请注意，在实际诊疗过程中还需结合患者具体情况做出诊断与治疗决策。