药物诱发的急性泛发性发疹性脓疱病Drug-induced acute generalised exanthematous pustulosis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

药物诱发的急性泛发性发疹性脓疱病 (AGEP) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

• 临床表现：突发性的广泛分布的小而无滤泡性的脓疱疮，伴有发热。
• 皮疹特征：红斑基础上迅速出现多个针尖大小至绿豆大小的非滤泡性脓疱，主要集中在躯干上部和身体皱褶部位。
• 时间关系：皮疹通常在接触致敏药物后的24小时内迅速出现。
• 排除其他疾病：排除其他类似疾病，如急性泛发性脓疱型银屑病、Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症（SJS/TEN）等。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

• 药物暴露史：明确的近期使用可能诱发AGEP的药物史，尤其是抗生素（如β-内酰胺类、头孢菌素、磺胺类）、非甾体抗炎药（NSAIDs）、抗癫痫药等。
• 实验室检查：血液检查可见白细胞计数升高，特别是中性粒细胞比例增加。皮肤活检显示角层下脓疱或表皮内脓疱，真皮浅层可见单核细胞为主的炎症细胞浸润。

3. 阈值标准：

• 符合“必须条件”中的所有项，并且有明确的药物暴露史，可以确诊为AGEP。
• 若缺乏药物暴露史，但符合所有临床表现和实验室检查结果，仍需高度怀疑AGEP，并进行进一步评估。

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二、辅助检查

1. 影像学检查：

• 胸部X线或CT：用于排除其他感染性疾病，如肺炎。
• 腹部超声：用于排除腹腔内感染或其他并发症。

2. 皮肤病理学检查：

• 皮肤活检：
• 异常意义：角层下脓疱或表皮内脓疱，真皮浅层可见单核细胞为主的炎症细胞浸润。
• 判断逻辑：皮肤活检是重要的辅助诊断手段，有助于排除其他皮肤病，如急性泛发性脓疱型银屑病。

3. 临床鉴别检查：

• 全身检查：评估患者的一般状况，包括生命体征、脱水程度、电解质紊乱等。
• 关节症状评估：排除伴发的关节症状，如关节炎。

4. 流行病学调查：

• 药物暴露史追溯：详细询问患者的用药史，包括最近使用的药物及其剂量和时间。
• 判断逻辑：明确可疑药物，有助于确定病因并指导治疗。

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三、实验室检查的异常意义

1. 血液检查：

• 白细胞计数升高：常见白细胞计数升高，特别是中性粒细胞比例增加。
• 异常意义：提示细菌感染或严重的炎症反应。
• 嗜酸性粒细胞增多：少数患者可能伴有嗜酸性粒细胞增多。
• 异常意义：提示过敏反应参与了疾病的进程。

2. 血清学检查：

• IgE水平：血清中IgE水平可能有所上升。
• 异常意义：提示过敏反应参与了疾病的进程。
• C反应蛋白（CRP）：显著升高。
• 异常意义：提示急性炎症反应。

3. 尿液检查：

• 尿常规：可能出现蛋白尿、血尿等。
• 异常意义：提示肾脏受累。

4. 电解质检查：

• 电解质紊乱：可能出现低钠血症、低钾血症等。
• 异常意义：提示脱水或电解质失衡，需要及时纠正。

5. 肝功能检查：

• 肝酶升高：ALT、AST可能升高。
• 异常意义：提示肝脏受累，需要监测肝功能变化。

6. 肾功能检查：

• 肌酐、尿素氮升高：提示肾功能受损。
• 异常意义：提示肾脏受累，需要监测肾功能变化。

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四、总结

• 确诊核心依赖于典型的临床表现（突发性的广泛分布的小而无滤泡性的脓疱疮，伴有发热），结合明确的药物暴露史和实验室检查结果。
• 辅助检查以皮肤活检为主要手段，同时通过影像学检查排除其他疾病。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联白细胞计数、IgE水平和CRP等指标，结合临床表现进行全面评估。

权威依据：欧洲皮肤病学会（EADV）指南、美国皮肤病学会（AAD）指南。