药源性Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis due to drug

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码EH63

子码范围EH63.0 - EH63.2

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索引词Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis due to drug、药源性Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症、药源性史蒂文斯-约翰逊综合征和中毒性表皮坏死松解症

缩写SJS/TEN、药源性SJS/TEN

别名药源性SJS/TEN重叠综合征、药物性SJS/TEN重叠综合征、药源性重症多形红斑或中毒性表皮坏死松解症

药源性Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 皮肤受累范围：
  - SJS：皮肤受累面积小于体表面积的10%。
  - TEN：皮肤受累面积超过体表面积的30%。
  - SJS/TEN重叠综合征：皮肤受累面积在10%至30%之间。
- 尼科尔斯基征阳性：轻压或摩擦皮肤时，表皮层与真皮层分离。
- 黏膜受累：至少两个不同部位的黏膜（如口腔、眼结膜、鼻腔、生殖道等）出现炎症和溃疡。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 发热、乏力和不适等前驱症状。
  - 皮肤红斑、丘疹、水疱和大疱，随后发展为表皮剥脱。
  - 多个黏膜部位（口腔、眼结膜、鼻腔、呼吸道和生殖器等）疼痛性溃疡。
- 药物暴露史：
  - 近期使用已知可诱发SJS/TEN的药物（如抗惊厥药、磺胺类抗生素、非甾体抗炎药等）。
  - 通常在用药后1-3周内出现症状。
- 遗传易感性：
  - 患者携带特定HLA等位基因（如HLA-B1502、HLA-A31:01等）。
- 排除其他疾病：
  - 排除其他原因引起的类似皮肤病变（如天疱疮、多形红斑等）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无明确皮肤受累范围数据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（发热+皮肤病变+黏膜受累）。
  - 明确的药物暴露史。

影像学检查：
- 胸部X线或CT：
  - 异常意义：排除继发性肺部感染，尤其是肺炎。
- 眼科检查：
  - 裂隙灯检查：
  - 异常意义：评估眼部损伤，如角膜染色、角膜上皮脱落等。
  - 荧光素染色：
  - 异常意义：检测角膜上皮缺损。
临床鉴别检查：
- 皮肤活检：
  - 异常意义：组织病理学检查可见表皮细胞凋亡、角质形成细胞变性坏死，有助于确诊。
- 尼科尔斯基征试验：
  - 判断逻辑：通过轻压或摩擦皮肤，观察是否有表皮与真皮分离的现象，阳性结果支持诊断。
流行病学调查：
- 药物暴露史追溯：
  - 判断逻辑：明确近期使用的药物，特别是已知可诱发SJS/TEN的药物，增强诊断指向性。

病原学检查：
- 药物过敏测试：
  - 异常意义：通过皮肤试验或血液检测确定致敏药物，有助于识别病因。
- HLA基因型检测：
  - 异常意义：检测特定HLA类型（如HLA-B1502, HLA-A31:01），阳性结果提示遗传易感性。
血常规：
- 白细胞计数异常：
  - 异常意义：白细胞增多或减少，提示免疫系统反应或继发感染。
- C反应蛋白（CRP）升高：
  - 异常意义：提示炎症反应。
免疫学检查：
- 淋巴细胞亚群分析：
  - 异常意义：CD8+ T细胞和自然杀伤（NK）细胞比例增高，提示免疫介导的细胞毒性反应。
- 细胞因子水平检测：
  - 异常意义：IFN-γ、TNF-α和IL-15等细胞因子水平升高，提示免疫系统激活。
肝肾功能检查：
- 异常意义：评估多器官功能状态，尤其是肝肾功能受损情况，指导治疗和支持措施。

权威依据：BMJ Best Practice, 默沙东诊疗手册, 360doc个人图书馆, m.medlive.cn, www.yxj.org.cn