药源性Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis due to drug

更新时间：2025-05-27 23:47:34

药源性Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

• 皮肤受累范围：
• SJS：皮肤受累面积小于体表面积的10%。
• TEN：皮肤受累面积超过体表面积的30%。
• SJS/TEN重叠综合征：皮肤受累面积在10%至30%之间。
• 尼科尔斯基征阳性：轻压或摩擦皮肤时，表皮层与真皮层分离。
• 黏膜受累：至少两个不同部位的黏膜（如口腔、眼结膜、鼻腔、生殖道等）出现炎症和溃疡。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

• 典型临床表现：
• 发热、乏力和不适等前驱症状。
• 皮肤红斑、丘疹、水疱和大疱，随后发展为表皮剥脱。
• 多个黏膜部位（口腔、眼结膜、鼻腔、呼吸道和生殖器等）疼痛性溃疡。
• 药物暴露史：
• 近期使用已知可诱发SJS/TEN的药物（如抗惊厥药、磺胺类抗生素、非甾体抗炎药等）。
• 通常在用药后1-3周内出现症状。
• 遗传易感性：
• 患者携带特定HLA等位基因（如HLA-B1502、HLA-A31:01等）。
• 排除其他疾病：
• 排除其他原因引起的类似皮肤病变（如天疱疮、多形红斑等）。

3. 阈值标准：

• 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
• 若无明确皮肤受累范围数据，需同时满足以下两项：
• 典型临床表现（发热+皮肤病变+黏膜受累）。
• 明确的药物暴露史。

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二、辅助检查

1. 影像学检查：

• 胸部X线或CT：
• 异常意义：排除继发性肺部感染，尤其是肺炎。
• 眼科检查：
• 裂隙灯检查：
• 异常意义：评估眼部损伤，如角膜染色、角膜上皮脱落等。
• 荧光素染色：
• 异常意义：检测角膜上皮缺损。

2. 临床鉴别检查：

• 皮肤活检：
• 异常意义：组织病理学检查可见表皮细胞凋亡、角质形成细胞变性坏死，有助于确诊。
• 尼科尔斯基征试验：
• 判断逻辑：通过轻压或摩擦皮肤，观察是否有表皮与真皮分离的现象，阳性结果支持诊断。

3. 流行病学调查：

• 药物暴露史追溯：
• 判断逻辑：明确近期使用的药物，特别是已知可诱发SJS/TEN的药物，增强诊断指向性。

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三、实验室检查的异常意义

1. 病原学检查：

• 药物过敏测试：
• 异常意义：通过皮肤试验或血液检测确定致敏药物，有助于识别病因。
• HLA基因型检测：
• 异常意义：检测特定HLA类型（如HLA-B1502, HLA-A31:01），阳性结果提示遗传易感性。

2. 血常规：

• 白细胞计数异常：
• 异常意义：白细胞增多或减少，提示免疫系统反应或继发感染。
• C反应蛋白（CRP）升高：
• 异常意义：提示炎症反应。

3. 免疫学检查：

• 淋巴细胞亚群分析：
• 异常意义：CD8+ T细胞和自然杀伤（NK）细胞比例增高，提示免疫介导的细胞毒性反应。
• 细胞因子水平检测：
• 异常意义：IFN-γ、TNF-α和IL-15等细胞因子水平升高，提示免疫系统激活。

4. 肝肾功能检查：

• 异常意义：评估多器官功能状态，尤其是肝肾功能受损情况，指导治疗和支持措施。

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四、总结

• 确诊核心依赖于皮肤受累范围、尼科尔斯基征阳性和黏膜受累，结合典型症状及药物暴露史。
• 辅助检查以影像学（排除继发性感染）、皮肤活检（组织病理学确认）和临床评估（尼科尔斯基征试验）为主。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联药物过敏测试、HLA基因型检测和免疫学指标。

权威依据：BMJ Best Practice, 默沙东诊疗手册, 360doc个人图书馆, m.medlive.cn, www.yxj.org.cn