药源性Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis due to drug
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关键词
索引词Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis due to drug、药源性Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症、药源性史蒂文斯-约翰逊综合征和中毒性表皮坏死松解症
别名药源性SJS/TEN重叠综合征、药物性SJS/TEN重叠综合征、药源性重症多形红斑或中毒性表皮坏死松解症
药源性Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症 (EH63) 的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 发热:
- 体温升高,通常在用药后1-3周内出现(高,80%-90%)。
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- 全身疼痛:
- 包括肌肉痛、关节痛等(高,70%-80%)。
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- 皮肤病变:
- 初期表现为红斑,随后发展为水疱和大范围的表皮剥脱(高,90%-100%)。
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- 黏膜受累:
- 口腔、眼结膜、鼻腔及生殖道等多个部位出现溃疡、炎症和疼痛(高,80%-90%)。
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其他可能症状
- 眼部不适:
- 眼睛干涩、畏光、流泪(中,50%-60%)。
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- 吞咽困难:
- 因口腔及食道黏膜受损导致(低,10%-20%)。
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- 呼吸系统症状:
体征(客观检测结果)
典型体征
- 广泛性皮肤红斑:
- 通常始于躯干或面部,随后向全身扩散,边界清晰(高,90%-100%)。
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- 水疱和表皮剥脱:
- 水疱形成后迅速破裂,导致大片表皮剥脱(高,90%-100%)。
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- 尼氏征阳性:
- 轻压或摩擦皮肤时,表皮层与真皮层分离(高,80%-90%)。
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- 黏膜炎:
- 多个黏膜部位出现充血、水肿、溃疡(高,80%-90%)。
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非典型体征
- 前房炎症:
- 眼前房闪辉、炎性细胞浸润(低,10%-20%)。
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- 视神经受累:
- 并发症相关体征:
- 继发性感染、电解质紊乱(低,10%-20%)。
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实验室与影像学特征
- 病原学检测
- 药物过敏测试:通过皮肤试验或血液检测确定致敏药物(检出率:约60%-80%)。
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- 血常规
- 白细胞计数异常:白细胞增多或减少(检出率:约50%-70%)。
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- 免疫学检查
- HLA基因型检测:特定HLA类型(如HLA-B1502, HLA-A31:01)与药物引起的SJS/TEN风险增加相关(阳性率:约40%-60%)。
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- 影像学表现
- 胸部X线或CT:排除继发性肺部感染(异常率:约30%-50%)。
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- 眼科检查:角膜染色、裂隙灯检查评估眼部损伤(异常率:约50%-70%)。
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注:临床表现因个体差异、药物种类及患者免疫状态而异。重症病例需及时转入烧伤科或重症监护病房进行支持治疗。[[5]]