婴儿丘疹性肢端皮炎Infantile papular acrodermatitis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码EA12

路径

14 皮肤疾病

EA00 - EA6Y 某些感染或侵染引起的皮肤病

EA00 - EA3Z 某些病毒感染性皮肤病

EA10 - EA12 可疑病毒性皮肤病

EA12 婴儿丘疹性肢端皮炎

关键词

索引词Infantile papular acrodermatitis、婴儿丘疹性肢端皮炎、Gianotti-Crosti综合征、儿童丘疹性肢端皮炎、詹诺托-克罗斯蒂综合征

同义词Acrodermatitis papulosa infantum、Papular acrodermatitis of childhood、Gianotti-Crosti syndrome

缩写GCS

别名Acrodermatitispapulosainfantum、Papularacrodermatitisofchildhood

婴儿丘疹性肢端皮炎 (Gianotti-Crosti 综合征) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 临床表现：四肢末端、手背、足背、面部及臀部出现大量直径5-10毫米的暗红色或紫红色扁平充实性丘疹。
- 分布特点：丘疹主要分布在四肢末端、手背、足背，可扩展至腹、臀及上肢伸侧，最后延伸到颜面和颈部，躯干一般无皮疹。
支持条件（病原学与血清学依据）：
- 病毒核酸检测阳性：通过血液或皮肤样本进行PCR检测，检出相关病毒核酸（如乙型肝炎病毒、爱泼斯坦-巴尔病毒、肠病毒等）。
- 病毒特异性抗体检测：IgM抗体升高提示急性感染。
- 皮肤病理学检查：可见真皮层内淋巴细胞浸润增加，血管周围有明显的炎症细胞聚集。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的典型临床表现即可初步诊断。
- 若无明确病原学证据，需结合以下支持条件之一：
  - 病毒核酸检测阳性。
  - 血清学检查显示病毒特异性IgM抗体升高。
  - 皮肤病理学检查符合上述特征。

二、辅助检查

影像学检查：
- 超声检查：
  - 异常意义：浅表淋巴结肿大时，超声检查可见淋巴结增大。
- 肝脏影像学：
  - 异常意义：若出现肝炎，肝脏B超或CT检查可能显示肝脏肿大或回声改变。
血常规：
- 白细胞计数：正常或轻度升高。
- 中性粒细胞比例：正常或轻度升高。
- 异常意义：提示轻度炎症反应。
C反应蛋白（CRP）：
- 异常意义：轻度升高，提示炎症反应。
- 正常范围：<10 mg/L。
- 异常范围：10-50 mg/L。
肝功能检查：
- ALT（丙氨酸氨基转移酶）：
  - 异常意义：轻度升高，提示肝脏受损。
  - 正常范围：<40 U/L。
  - 异常范围：40-200 U/L。
- AST（天门冬氨酸氨基转移酶）：
  - 异常意义：轻度升高，提示肝脏受损。
  - 正常范围：<40 U/L。
  - 异常范围：40-200 U/L。
- 总胆红素：
  - 异常意义：轻度升高，提示肝脏受损。
  - 正常范围：<21 μmol/L。
  - 异常范围：21-85 μmol/L。
病毒学检查：
- 病毒核酸检测：
  - 异常意义：检出相关病毒核酸（如乙型肝炎病毒、爱泼斯坦-巴尔病毒、肠病毒等）。
- 病毒特异性抗体检测：
  - 异常意义：IgM抗体升高提示急性感染。
皮肤病理学检查：
- 异常意义：可见真皮层内淋巴细胞浸润增加，血管周围有明显的炎症细胞聚集。

三、实验室检查的异常意义

病原学检查：
- 病毒核酸检测阳性：直接确诊相关病毒感染。
- 病毒特异性IgM抗体升高：支持近期感染，尤其适用于无法进行核酸扩增检测的情况。
炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）轻度升高：提示轻度炎症反应。
- 血沉（ESR）轻度升高：非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。
肝功能检查：
- ALT和AST轻度升高：提示肝脏受损。
- 总胆红素轻度升高：提示肝脏受损。
血常规：
- 白细胞及中性粒细胞比例轻度升高：提示轻度炎症反应。
皮肤病理学检查：
- 真皮层内淋巴细胞浸润增加：支持免疫介导的皮肤病变。

四、总结

确诊核心依赖于典型的临床表现（四肢末端、手背、足背、面部及臀部出现大量直径5-10毫米的暗红色或紫红色扁平充实性丘疹），结合病原学和血清学证据。
辅助检查以影像学（浅表淋巴结肿大、肝脏影像学）、血常规、肝功能检查为主，避免依赖单一实验室指标。
实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如病毒核酸检测、IgM抗体滴度）和炎症标志物（如CRP、肝功能指标）。

权威依据：基于丁香园、搜狗百科等提供的信息以及相关的医学指南和研究文献。