丘疹紫癜性手套和短袜综合征Papular purpuric gloves and socks syndrome

更新时间：2025-05-27 22:52:54

编码EA11

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索引词Papular purpuric gloves and socks syndrome、丘疹紫癜性手套和短袜综合征

缩写PPGSS

别名Harmas综合征、手套-短袜样丘疹紫癜

丘疹紫癜性手套和短袜综合征的临床与医学定义及病因说明

丘疹紫癜性手套和短袜综合征是一种罕见的急性自限性皮肤病，其特征为手足远端对称性分布的高度瘙痒性丘疹和紫癜性皮疹，典型累及手、腕、足及踝部，呈手套和短袜样分布。皮损常伴轻度水肿及红斑，可扩展至前臂和小腿。本病多伴有口腔黏膜充血、瘀点或浅表溃疡，部分患者出现低热、乏力和关节痛，多见于成年患者。

病毒致病机制：
- 人类细小病毒B19（Parvovirus B19）是主要病原体。Harms等人通过PCR检测证实，患者急性期血清中抗细小病毒B19的IgM抗体阳性率显著升高，提示急性感染与发病密切相关。
- 其他病毒如肝炎病毒、EB病毒偶有报道，但证据有限，需进一步研究确认。
免疫反应：
- 病毒抗原与宿主抗体形成的免疫复合物可沉积于皮肤微血管，激活补体系统并引发Ⅲ型超敏反应，导致血管通透性增加和炎性细胞浸润，表现为紫癜和丘疹。
- 细胞介导的免疫应答可能参与真皮血管内皮损伤，加剧局部出血和水肿。

皮肤改变：
- 真皮浅层毛细血管内皮肿胀，血管周围淋巴细胞及组织细胞浸润，红细胞外渗至表皮-真皮交界处，形成紫癜性皮损。
- 表皮海绵水肿和角化异常可加重瘙痒，但无特异性组织病理学表现。
全身表现：
- 病毒血症及系统性炎症反应可致发热、乏力；口腔黏膜病变与免疫复合物沉积或局部微血管损伤相关。
- 关节痛可能与滑膜免疫反应有关，通常不遗留永久性损伤。

皮肤症状：
- 手足远端对称性红斑基础上出现针尖至粟粒大小紫红色丘疹和瘀点，边界清晰，剧烈瘙痒。
- 皮损进展期可融合成片，但罕见水疱或坏死。
全身症状：
- 约50%患者伴口腔黏膜充血或颊部瘀点，30%出现低热（通常＜38.5℃），部分有踝/腕关节轻度疼痛。
- 病程通常为1-3周，预后良好，无复发倾向。

参考文献：《中华皮肤科杂志》、《临床皮肤病学》等相关专业文献。