毛周角化病Keratosis pilaris
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Keratosis pilaris、毛周角化病、面部毛囊红斑黑变病、萎缩性毛周角化病、毛发角化症、毛周角化症、眉部瘢痕性红斑、瘢痕性红斑病、Ulerythema ophryogenis [No translation available]、蠕虫型皮肤萎缩、面部蜂窝萎缩、面部蠕形萎缩性皮疹、网状红斑萎缩性性毛囊炎、虫蚀状皮肤萎缩、蠕虫样皮萎缩、棘状秃发性毛囊炎、棘状秃发性毛发角化病
别名毛发苔藓、毛发角化病、网状红斑萎缩性毛囊炎
毛周角化病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
毛周角化病（Keratosis pilaris），又称毛发苔藓或毛发角化病，是一种常见的角化异常性皮肤病。其特征为毛囊口处角质栓形成伴毛囊周围红斑。本病好发于儿童及青少年，约50%的儿童受累，合并寻常型鱼鳞病时患病率可升至75%。皮损主要分布于上臂伸侧、大腿及面颊部。
病因学特征
- 遗传因素：
- 毛周角化病呈常染色体显性遗传倾向，与第12对染色体基因变异相关。家族聚集性显著，一级亲属患病风险增加2-3倍。
- 维生素代谢异常：
- 维生素A缺乏直接导致表皮角质形成细胞分化紊乱，引发毛囊角化过度。血清视黄醇水平低于0.7μmol/L时，角质栓形成风险显著升高。
- 肝功能障碍、甲状腺功能减退症等疾病可干扰视黄醇结合蛋白合成，影响维生素A的转运与生物利用度。
- 维生素C、B族维生素缺乏可能通过影响胶原合成与表皮修复间接加重皮损。
- 内分泌因素：
- 青春期雄激素水平升高刺激毛囊皮脂腺单元，与本病病程波动相关。接受糖皮质激素治疗者及库欣综合征患者皮损程度常加重。
- 甲状腺功能减退症患者因代谢率降低，易出现皮肤干燥伴毛周角化加重。
- 环境与继发因素：
- 紫外线暴露可通过诱导表皮增生加重角质栓形成，干燥寒冷环境可诱发或加重皮损。
- 特应性体质及免疫调节异常可能与部分难治性病例相关，具体机制尚未明确。
病理机制
- 毛囊角化异常：
- 毛囊漏斗部角质形成细胞过早角化，形成同心圆状排列的角质栓，阻塞毛囊口并压迫毛发导致断裂。组织病理可见毛囊周围轻度淋巴细胞浸润。
- 屏障功能障碍：
- 角质栓阻碍皮脂排出，导致毛囊周围表皮含水量降低至10%以下（正常＞20%），经皮水分丢失值（TEWL）较正常皮肤升高2-3倍，形成"鸡皮样"外观及粗糙触感。
本病的发生发展涉及遗传-代谢-环境多因素相互作用。精准识别各环节病理改变对制定个体化治疗方案具有重要意义。
参考文献：内容整合自UpToDate、DermNet NZ等循证医学资源。