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毛周角化病Keratosis pilaris

更新时间:2025-05-27 22:53:25
编码ED56

关键词

索引词Keratosis pilaris、毛周角化病、面部毛囊红斑黑变病、萎缩性毛周角化病、毛发角化症、毛周角化症、眉部瘢痕性红斑、瘢痕性红斑病、Ulerythema ophryogenis [No translation available]、蠕虫型皮肤萎缩、面部蜂窝萎缩、面部蠕形萎缩性皮疹、网状红斑萎缩性性毛囊炎、虫蚀状皮肤萎缩、蠕虫样皮萎缩、棘状秃发性毛囊炎、棘状秃发性毛发角化病
缩写KP、毛周角化
别名毛发苔藓、毛发角化病、网状红斑萎缩性毛囊炎

毛周角化病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

毛周角化病(Keratosis pilaris),又称毛发苔藓或毛发角化病,是一种常见的角化异常性皮肤病。其特征为毛囊口处角质栓形成伴毛囊周围红斑。本病好发于儿童及青少年,约50%的儿童受累,合并寻常型鱼鳞病时患病率可升至75%。皮损主要分布于上臂伸侧、大腿及面颊部。


病因学特征

  1. 遗传因素

    • 毛周角化病呈常染色体显性遗传倾向,与第12对染色体基因变异相关。家族聚集性显著,一级亲属患病风险增加2-3倍。
  2. 维生素代谢异常

    • 维生素A缺乏直接导致表皮角质形成细胞分化紊乱,引发毛囊角化过度。血清视黄醇水平低于0.7μmol/L时,角质栓形成风险显著升高。
    • 肝功能障碍、甲状腺功能减退症等疾病可干扰视黄醇结合蛋白合成,影响维生素A的转运与生物利用度。
    • 维生素C、B族维生素缺乏可能通过影响胶原合成与表皮修复间接加重皮损。
  3. 内分泌因素

    • 青春期雄激素水平升高刺激毛囊皮脂腺单元,与本病病程波动相关。接受糖皮质激素治疗者及库欣综合征患者皮损程度常加重。
    • 甲状腺功能减退症患者因代谢率降低,易出现皮肤干燥伴毛周角化加重。
  4. 环境与继发因素

    • 紫外线暴露可通过诱导表皮增生加重角质栓形成,干燥寒冷环境可诱发或加重皮损。
    • 特应性体质及免疫调节异常可能与部分难治性病例相关,具体机制尚未明确。

病理机制

  1. 毛囊角化异常

    • 毛囊漏斗部角质形成细胞过早角化,形成同心圆状排列的角质栓,阻塞毛囊口并压迫毛发导致断裂。组织病理可见毛囊周围轻度淋巴细胞浸润。
  2. 屏障功能障碍

    • 角质栓阻碍皮脂排出,导致毛囊周围表皮含水量降低至10%以下(正常>20%),经皮水分丢失值(TEWL)较正常皮肤升高2-3倍,形成"鸡皮样"外观及粗糙触感。

本病的发生发展涉及遗传-代谢-环境多因素相互作用。精准识别各环节病理改变对制定个体化治疗方案具有重要意义。

参考文献:内容整合自UpToDate、DermNet NZ等循证医学资源。

条目鱼鳞病ED50
条目弥漫性表皮角化过度和棘皮病ED51
条目汗孔角化症ED52
条目皮肤剥脱ED53
条目皮肤干燥或皮脂缺乏ED54
条目掌跖角化病ED55
条目毛周角化病ED56
条目遗传性棘层松解性皮肤病EC20.2
条目其他特指的表皮角化性疾病ED5Y