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掌跖角化病Palmoplantar keratodermas

更新时间:2025-05-27 22:52:41
编码ED55
子码范围ED55.0 - ED55.Z

关键词

索引词Palmoplantar keratodermas
同义词Hyperkeratosis of palms and soles、Palmoplantar hyperkeratosis、掌跖角化过度、掌跖角化过度症
缩写PPE、PPK
别名手掌脚底角化病、掌趾角化病、掌跖部角化过度症

掌跖角化病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

掌跖角化病是一组以手掌和脚底皮肤过度角化,表现为弥漫性或局限性的掌跖增厚为主要特征的皮肤病。它包括遗传性和获得性两大类。该病在中医文献中并无明确记载,但根据症状表现可归于“厚皮疮”范畴。其主要病理变化为表皮角质层异常增厚,影响了正常皮肤的功能和外观。


病因学特征

  1. 遗传因素

    • 遗传性掌跖角化病具有明显的家族聚集性,通常由多个基因突变引起。这些基因参与调控皮肤角化过程中的结构蛋白合成、酶活性等关键步骤。例如,角蛋白(Keratin)基因和转谷酰胺酶(Transglutaminase)基因的突变已被证实与本病的发生密切相关。
    • 按照遗传模式可分为常染色体显性遗传和隐性遗传,其中显性遗传较为常见。
  2. 获得性因素

    • 环境因素:长期接触化学物质(如砷剂)、物理刺激(摩擦、压迫)等均可诱发或加重病情。
    • 代谢与内分泌失调:营养不良、维生素缺乏(特别是维生素A缺乏)、内分泌系统功能障碍(如甲状腺疾病)也可能导致本病发生。
    • 其他皮肤病继发:银屑病、慢性湿疹、毛发红糠疹等长期未得到有效治疗时,亦可出现类似掌跖角化的临床表现。
  3. 中医病因

    • 中医认为掌跖角化病多因先天禀赋不足(即体质虚弱),加上后天调养不当所致。具体分为肝肾亏虚型、脾肾阳虚型以及脾胃气血生化不足型三种类型。每种类型均会导致皮肤失去滋养而发病。

病理机制

  1. 角质形成细胞异常

    • 无论是遗传还是获得性原因导致的掌跖角化病,其核心病理机制均为角质形成细胞的分化与脱落过程失衡,导致表皮角质层显著增厚。这种异常不仅影响皮肤屏障功能,还可能造成局部不适感甚至疼痛。
  2. 皮肤屏障功能受损

    • 增厚的角质层虽然能在一定程度上保护深层组织免受外界侵害,但也阻碍了水分和其他重要物质的正常交换,进而加剧皮肤干燥、裂纹等问题。

临床表现

  1. 症状特征
    • 皮肤改变:患者手掌和/或足底可见明显增厚且质地粗糙的皮肤区域,有时伴有脱屑现象。严重时可能出现皲裂、出血,给日常生活带来不便。
    • 伴随症状:部分病例会感到瘙痒或轻微疼痛,尤其是在天气干燥或长时间站立行走后更为明显。

参考文献

请注意,上述内容基于目前公开可用的可靠资料整理而成,并非直接复制自任何单一来源。对于具体的诊断和治疗建议,请咨询专业医师。

条目获得性掌跖角化病ED55.0
条目遗传性掌跖角皮病EC20.3
条目未特指的掌跖角化病ED55.Z
条目鱼鳞病ED50
条目弥漫性表皮角化过度和棘皮病ED51
条目汗孔角化症ED52
条目皮肤剥脱ED53
条目皮肤干燥或皮脂缺乏ED54
条目掌跖角化病ED55
条目毛周角化病ED56
条目遗传性棘层松解性皮肤病EC20.2
条目其他特指的表皮角化性疾病ED5Y