女阴硬化性苔藓Lichen sclerosus of vulva

更新时间：2025-05-27 22:53:24

女阴硬化性苔藓的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

女阴硬化性苔藓（Vulval lichen sclerosus, VLS）是一种慢性炎症性皮肤疾病，主要累及女性外阴及肛周皮肤，典型表现为皮肤变薄、硬化及象牙白色斑块形成。病变可累及阴蒂、小阴唇、大阴唇内侧及会阴体等部位，晚期可能导致外阴结构改变（如阴唇粘连、阴道口狭窄）并增加鳞状细胞癌风险。病因尚未完全明确，目前认为与自身免疫、激素代谢及局部微环境等多因素相关。

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病因学特征

1. 自身免疫机制：

   • 约21%的VLS患者合并其他自身免疫性疾病（如甲状腺功能减退、白癜风等）。部分患者存在HLA-II类抗原（如HLA-DQ7）异常表达，提示遗传易感性可能通过免疫调节失衡参与发病。

2. 激素代谢异常：

   • 局部组织雄激素代谢障碍可能与发病相关，而非单纯血液雄激素水平异常。绝经后女性发病率较高，提示雌激素缺乏可能影响外阴皮肤屏障功能。

3. 遗传因素：

   • 虽无明确遗传模式，但一级亲属患病史可增加个体发病风险，可能与特定基因多态性相关。

4. 局部微环境：

   • 研究显示，VLS病变区域的微环境（如细胞外基质改变、慢性刺激）可能诱导皮肤病理改变，而正常皮肤移植至病变区域后可出现类似变化，反之则可能逆转。

5. 感染及其他因素：

   • 博氏疏螺旋体感染假说尚存争议，目前缺乏大规模研究支持其直接致病性。

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病理机制

1. 组织学特征：

   • 表皮萎缩变薄伴角化过度，基底层细胞液化变性；真皮层均质化胶原沉积，淋巴细胞浸润集中于真皮浅层，偶见毛细血管扩张及出血。

2. 临床表现：

   • 以剧烈瘙痒为主，可伴疼痛、性交困难及排尿不适。急性期可见紫癜、糜烂，慢性期表现为皮肤苍白硬化、弹性丧失，严重者出现解剖结构变形。

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参考文献：[1] 女性外阴硬化性苔藓的病因分析和诊断 [2] 女性外阴硬化性苔藓临床诊治专家共识(2021年版) [3] 外阴硬化性苔藓的最新研究进展