瘢痕或硬化性炎症性皮病Scarring or sclerosing inflammatory dermatoses
更新时间：2025-05-27 22:53:12
关键词
索引词Scarring or sclerosing inflammatory dermatoses
瘢痕或硬化性炎症性皮病的临床与医学定义及病因说明
一、临床定义
瘢痕或硬化性炎症性皮病是一组仅限于皮肤和粘膜的炎症性疾病，以不同程度的硬化、纤维化和萎缩为特征。这些疾病可以表现为局灶性病变或者广泛性的皮肤损害，并且在不同的个体中具有多样的临床表现。
- 硬化性苔藓（EB60）：是一种淋巴细胞介导的慢性炎症性皮肤病，主要特点为表皮萎缩、基底细胞液化变性及真皮浅层均质化，后期出现皮肤脱色、硬化并可能形成瘢痕。好发于外生殖器区域，女性外阴及男性包皮、龟头是常见受累部位。
- 硬斑病（EB61）：又称局限性硬皮病，属于局限型硬皮病的一种，其特点是皮肤出现象牙白色硬化斑块，边界清晰，表面光滑呈蜡样光泽，周围常绕以淡紫色晕（lilac ring）。病变可累及真皮深层及皮下组织，好发于躯干、四肢近端及头面部。
这类疾病的诊断依据包括详细的病史询问、体格检查及组织病理学检查。根据具体亚型的不同，还可能需要进行免疫荧光染色或其他特殊检测来辅助确诊。
二、医学定义
瘢痕或硬化性炎症性皮病的核心病理变化在于真皮层胶原蛋白代谢失衡导致的皮肤结构改变。这一过程涉及复杂的细胞因子网络调控失衡，促成了成纤维细胞活性增强及其产生的过多胶原蛋白积聚。
- 直接机制：成纤维细胞活化后产生过量Ⅰ型、Ⅲ型胶原和糖胺聚糖等细胞外基质成分，引起正常组织结构破坏并逐渐被致密胶原纤维替代。
- 间接机制：慢性炎症反应通过释放TGF-β、PDGF等促纤维化因子刺激纤维化进程，同时基质金属蛋白酶（MMPs）活性受抑制，导致细胞外基质降解障碍。
三、病因：病原学机制
- 遗传因素：部分类型的瘢痕或硬化性炎症性皮病具有家族聚集倾向，特定HLA亚型（如HLA-DQ7）可能增加患病易感性。
- 自身免疫反应：针对细胞外基质成分（如纤维连接蛋白）的自身抗体产生，以及Th1/Th2细胞因子失衡在疾病进展中起重要作用。
- 环境暴露：反复机械摩擦、放射线暴露、博氏疏螺旋体感染等外界刺激可能触发易感个体的异常免疫反应。
四、病因：传播途径与高危因素
虽然瘢痕或硬化性炎症性皮病不是传染性疾病，但以下因素被认为与其发生密切相关：
- 高危人群：
- 有相关家族史者；
- 高加索人种（硬化性苔藓更常见于白种女性）；
- 长期接受放射治疗或化学药物治疗者。
- 合并症高发机制：
- 硬斑病患者可能发生关节挛缩、皮下组织萎缩；
- 外生殖器受累时，硬化性苔藓可能导致尿道狭窄、结构变形等不可逆损伤。
依据来源：基于ICD-11编码说明及相关医学文献综述整理而成，具体参考《中华皮肤科杂志》、《Clinical and Experimental Dermatology》等专业期刊发表的研究成果。