青斑样血管病Livedoid vasculopathy
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Livedoid vasculopathy、青斑样血管病、青斑样血管炎、网状青斑伴夏季溃疡
同义词Livedoid vasculitis、Livedo reticularis with summer ulceration
别名Livedoidvasculopathy、Livedoreticulariswithsummerulceration
青斑样血管病 (EF50) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 网状青斑：
- 皮肤出现青紫色网状斑纹，主要位于小腿和足踝部（高，70%-90%）。
- 疼痛：
- 病变部位常伴有剧烈的疼痛感，夜间可能加剧（高，70%-90%）。
- 溃疡形成：
- 随着病情进展，部分患者会出现难以愈合的溃疡，这些溃疡边缘清晰，底部覆盖黄白色坏死物质（中，40%-60%）。
其他可能症状
- 水疱：
- 少数患者可能出现红斑基础上的水疱（较少见，10%-30%）。
- 瘙痒：
- 虽然不常见，但部分患者可能伴有轻度到中度的瘙痒感（较少见，10%-30%）。
- 下肢肿胀：
- 患者可能出现下肢局部肿胀（较少见，10%-30%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮损表现：
- 网状青斑：持续性或间歇性的网状青斑，边界清晰（高，70%-90%）。
- 溃疡：深达真皮层的溃疡，周围可见色素沉着（中，40%-60%）。
- 萎缩性瘢痕：愈合后遗留硬结性或凹陷性疤痕，颜色呈现为灰白色或象牙色（高，70%-90%）。
- 皮肤损伤：
- 皮肤结构破坏，表现为典型的网状青斑和萎缩性瘢痕（高，70%-90%）。
非典型体征
- 炎症反应：
- 轻度至中度的慢性炎症反应，表现为淋巴细胞浸润和巨噬细胞活化（较少见，10%-30%）。
- 色素沉着：
- 溃疡愈合后可能出现色素沉着（较少见，10%-30%）。
实验室与影像学特征
- 组织病理学检查：
- 显示小动脉和毛细血管闭塞现象，伴局部血栓形成，纤维蛋白沉积及内皮细胞坏死（高，80%-90%）。
- 免疫荧光检查：
- 可能显示血管壁的免疫复合物沉积（中，40%-60%）。
- 血液学检查：
- 血液高凝状态相关指标异常，如抗磷脂抗体阳性、蛋白C或S缺乏等（高，70%-90%）。
- 影像学检查：
- 多普勒超声：可显示受累区域的血流动力学改变，有助于评估血管阻塞情况（中，40%-60%）。
- 磁共振成像（MRI）：可以更详细地显示病变部位的软组织结构和血管情况（中，40%-60%）。
注：以上数据基于当前可用的最佳证据。具体临床表现可能因个体差异而有所不同，确诊和治疗需由专业医疗人员进行。