青斑样血管病Livedoid vasculopathy
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Livedoid vasculopathy、青斑样血管病、青斑样血管炎、网状青斑伴夏季溃疡
同义词Livedoid vasculitis、Livedo reticularis with summer ulceration
别名Livedoidvasculopathy、Livedoreticulariswithsummerulceration
青斑样血管病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
青斑样血管病（Livedoid Vasculopathy, LV），又称节段性透明性血管炎、白色萎缩，是一种主要累及皮肤小血管（如真皮深层小动脉、毛细血管及小静脉）的血栓闭塞性疾病。其特征为下肢远端（尤其是小腿及踝部）反复发作的疼痛性溃疡、紫癜及坏死，愈合后遗留象牙白色萎缩性瘢痕（称为“白色萎缩”）。1929年由Milian首次描述，典型三联征包括：网状青斑样皮损、溃疡伴疼痛、愈合期萎缩性白斑。
病因学特征
- 高凝状态：
- 约70%-80%患者存在高凝状态，包括遗传性因素（如抗磷脂抗体综合征、蛋白C/S缺乏、因子V Leiden突变）及获得性因素（如抗磷脂综合征、口服避孕药、妊娠）。
- 纤维蛋白溶解障碍：
- 纤溶系统异常（如组织型纤溶酶原激活物活性降低）导致微血栓清除受阻，加重血管闭塞与组织缺血。
- 免疫机制：
- 部分患者合并自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征），且可检测到抗内皮细胞抗体或循环免疫复合物，提示免疫异常可能通过损伤血管内皮参与发病。
- 其他诱因：
- 吸烟、创伤、长期站立、寒冷刺激等可能通过影响血管舒缩功能或内皮完整性诱发或加重病情。
病理机制
- 血栓性血管闭塞：
- 小血管内纤维蛋白血栓形成导致管腔闭塞，引发局部缺血、表皮坏死及溃疡。
- 炎症与内皮损伤：
- 尽管传统认为LV属于非炎症性血管病，但病理可见血管壁纤维素样坏死及周围淋巴细胞浸润，提示血栓形成与轻度炎症反应并存。
- 组织修复异常：
- 反复缺血再灌注损伤导致真皮胶原纤维透明变性及表皮萎缩，形成特征性象牙白色瘢痕。
临床表现
- 症状特征：
- 好发于小腿中下段前侧及踝部，初期为网状青斑样红斑，逐渐发展为疼痛性紫癜、血疱及深在性溃疡（边缘陡峭，基底覆盖黄色纤维蛋白痂）。
- 溃疡愈合缓慢（数周至数月），遗留星状萎缩性白斑，周围伴色素沉着或毛细血管扩张。
- 疼痛呈持续性烧灼样或针刺样，可因活动、长时间站立或局部压力加重，夜间亦可显著。
参考文献：青斑样血管病的发病机制尚未完全明确，目前认为高凝状态、纤溶障碍及免疫异常共同作用导致小血管血栓形成。参考资料包括《Rook’s Textbook of Dermatology》《血管炎诊断与治疗》及相关临床研究（如Hairston BR, 2006; Alavi A, 2017）。