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硬斑病Morphoea

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码EB61
子码范围EB61.0 - EB61.Z

关键词

索引词Morphoea
同义词Morphea、硬斑病
别名皮肤硬化症、局限性皮肤纤维化

硬斑病的核心症状与体征

硬斑病(Morphea)是一种局限性皮肤纤维化疾病,主要表现为皮肤及其下方组织的硬化、萎缩和色素沉着等特征。根据不同的类型,硬斑病具有各自独特的临床表现。以下是硬斑病的主要核心症状与体征:


症状(主观感受)

  1. 皮肤硬化

    • 患者通常会感觉到皮肤局部变硬,触摸时有明显的坚实感。
    • 皮肤硬化可能逐渐扩大,影响较大的区域(如躯干、四肢)或呈线状分布(如线状硬斑病)。
  2. 瘙痒

    • 在病变早期,患者可能会感到轻度至中度的瘙痒感(约30%-50%)。
  3. 疼痛

    • 少数患者在病变区域会有轻微的疼痛或不适感(约10%-20%),尤其是在活动受限的区域。
  4. 感觉异常

    • 一些患者可能会感到病变区域的感觉异常,如麻木或刺痛(约10%-20%)。
  5. 关节僵硬

    • 如果病变累及深层组织,可能导致关节僵硬或活动受限(约10%-20%)。

体征(客观检测结果)

  1. 皮肤改变

    • 硬化斑块:边界清晰的圆形、椭圆形或不规则形硬化斑块,表面光滑,质地坚硬,颜色由淡红或紫红色逐渐变为淡黄色或象牙白色(高,70%-90%)。
    • 色素沉着:病变边缘常有一圈紫红色环,中央部分逐渐变浅或变白(高,70%-90%)。
    • 毛细血管扩张:部分患者可见到毛细血管扩张现象(中,30%-50%)。
  2. 萎缩

    • 随着病情进展,病变区域可能出现皮肤萎缩,导致皮肤变薄、失去弹性(中,30%-50%)。
  3. 毛发脱落

    • 受累区域的毛发可能会脱落,尤其是在头皮和面部(低,10%-30%)。
  4. 关节受累

    • 在少数情况下,深层组织受累可能导致关节僵硬或活动受限(低,10%-20%)。

实验室与影像学特征

  1. 皮肤活检

    • 通过皮肤活检可以观察到真皮层内胶原纤维的过度增生和沉积,以及炎症细胞浸润(高,80%-90%)。
  2. 磁共振成像(MRI)

    • MRI可以显示病变区域的范围和深度,有助于评估深层组织受累情况(高,80%-90%)。
  3. 超声检查

    • 超声检查可以显示皮肤和皮下组织的结构变化,有助于评估病变的范围和深度(中,50%-70%)。
  4. 血液检查

    • 血液检查通常无特异性改变,但在某些情况下可能发现自身抗体(如抗核抗体ANA)的存在(低,10%-30%)。

总结

硬斑病的主要临床表现包括皮肤硬化、色素沉着、瘙痒、疼痛和感觉异常等症状,以及硬化斑块、毛细血管扩张、皮肤萎缩和毛发脱落等体征。通过皮肤活检、MRI和超声检查等方法可以进一步明确诊断和评估病情。

条目斑块状硬斑病EB61.0
条目线状硬斑病EB61.1
条目其他特指部位的硬化性苔藓EB60.Y
条目其他特指形态的硬斑病EB61.Y
条目未特指的硬斑病EB61.Z
条目其他皮肤结缔组织疾病EE7Y
条目硬化性苔藓EB60
条目硬斑病EB61
条目移植物抗宿主病4B24