其他皮肤结缔组织疾病Other Disorders of cutaneous connective tissue

更新时间：2024-10-12 14:01:01

编码EE7Y

路径

14 皮肤疾病

ED50 - EG02 累及特定皮肤结构的皮肤疾病

EE40 - EF0Y 真皮和皮下组织的疾病

EE40 - EE7Y 皮肤结缔组织疾病

EE7Y 其他皮肤结缔组织疾病

关键词

索引词Disorders of cutaneous connective tissue、其他皮肤结缔组织疾病、皮肤萎缩、Pasini and Pierini皮肤萎缩、全身萎缩、硬皮病和其他硬皮病样病、硬化病、感染后硬化症、糖尿病性硬化病、糖尿病性硬肿病、成人硬肿病、Buschke硬肿病、布施克硬肿病、副蛋白相关硬化病、指端硬化、硬皮指、指(趾)硬皮病、肢端硬化、糖尿病性手关节病变、糖尿病性指端硬化、糖尿病性指硬皮病、分类于他处疾病引起的指端硬化、分类于他处疾病引起的指硬皮病、影响皮肤结缔组织的其他情况、阿洪病、脑回状头皮、原发性脑回状头皮、回状颅皮、头皮脑回样病变畸形、原发性特发性回状头皮、原发性非特发性回状头皮、继发性回状头皮

缩写其他皮肤结缔组织病

别名皮肤结缔组织病-其他类型、非特指皮肤结缔组织病、其他类型的皮肤结缔组织疾病

(EE7Y) 其他皮肤结缔组织疾病的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

皮肤紧绷感和硬化：

患者感到皮肤变厚、紧绷，有时伴有疼痛或不适（高，80%-90%）。

关节活动受限：

由于皮肤及皮下组织的纤维化，导致关节活动范围减小（中，50%-70%）。

色素沉着或脱失：

皮肤出现不规则的色素沉着或脱失斑块（中，40%-60%）。

其他可能症状

全身伴随症状：

发热、乏力、体重下降（较少见，10%-20%）。

感觉异常：

麻木、刺痛或烧灼感（较少见，10%-20%）。

瘙痒：

皮肤干燥、瘙痒（低，10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

皮肤增厚和硬化：

皮肤弹性丧失，局部或广泛性皮肤增厚、硬化（高，80%-90%）。

毛细血管扩张：

皮肤表面可见明显的毛细血管扩张（中，40%-60%）。

色素沉着或脱失：

皮肤出现不规则的色素沉着或脱失斑块（中，40%-60%）。

非典型体征

皮肤溃疡：

由于血液循环障碍导致的皮肤溃疡（较少见，10%-20%）。

关节畸形：

严重的皮肤纤维化可能导致关节畸形（较少见，10%-20%）。

指甲改变：

指甲变形、凹陷或生长缓慢（低，5%-10%）。

实验室与影像学特征

免疫学检查：

抗核抗体阳性：部分患者可检出抗核抗体阳性（阳性率约50%-70%）。
特异性自身抗体：如抗dsDNA抗体等（阳性率约30%-50%）。

皮肤活检：

胶原沉积：皮肤活检显示真皮层胶原纤维增生（异常率约80%-90%）。
炎症细胞浸润：可见淋巴细胞、浆细胞等炎症细胞浸润（异常率约50%-70%）。

影像学表现：

超声检查：皮肤厚度增加，回声增强（异常率约80%-90%）。
MRI：显示皮肤及皮下组织的纤维化和水肿（异常率约70%-80%）。

注：临床表现因具体疾病类型、病情严重程度及个体差异而异。某些情况下，皮肤病变可能与其他系统性疾病相关联，如糖尿病性硬肿病、感染后硬化症等。综合临床表现、实验室检查和影像学特征进行诊断是必要的。