其他特指的嗜中性粒细胞皮肤病Other specified Neutrophilic dermatoses 更新时间：2025-06-19 02:40:19 关键词 索引词 Neutrophilic dermatoses、其他特指的嗜中性粒细胞皮肤病、角层下脓疱性皮肤病、Sneddon-Wilkinson病、角层下脓疱性皮病、斯内登-威尔金森病、类风湿性嗜中性皮肤病、嗜中性小汗腺炎、化疗相关性嗜中性小汗腺炎、掌跖外小汗腺炎、特发性复发性掌跖汗腺炎、脓疱性脉管炎反应、肠相关性皮肤病 - 关节炎综合征、BADAS[肠相关性皮肤病 - 关节炎综合征]、肠道疾病相关性皮病关节炎综合征、肠道旁路综合征 [possible translation]、肠道旁路综合征、原因未明的脓疱性血管炎、色素性痒疹、皱褶细菌性脓疱病
展开 别名 其他指定的嗜中性粒细胞皮肤病、其他特定类型的嗜中性粒细胞皮肤病
展开 其他特指的嗜中性粒细胞皮肤病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
必须条件（确诊依据） ：
组织病理学检查阳性 ：
皮肤活检显示真皮层弥漫性中性粒细胞浸润（90%-100%病例）。
表皮下无菌性脓疱形成（见于30%-50%亚型）。
支持条件（临床与实验室依据） ：
典型皮损 ：
疼痛性红斑斑块（边界清晰，红至紫红色），好发于上肢/面部/颈部（70%-90%）。
脓疱形成（需排除感染性脓疱）。
全身炎症证据 ：
发热（体温≥38℃）伴乏力（50%-70%）。
白细胞计数 >10×10⁹/L（中性粒细胞占比>70%）。
血清学异常 ：
CRP ≥10 mg/L 或 ESR ≥20 mm/h（活动期）。
阈值标准 ：
符合"必须条件"中任意一项即可确诊。
若无病理证据，需同时满足：
典型皮损（疼痛性红斑斑块+脓疱）。
两项实验室异常（白细胞↑+CRP/ESR↑）。
二、辅助检查 mermaid
graph TD
A[辅助检查] --> B[组织病理学]
A --> C[实验室检查]
A --> D[影像学]
B --> B1(皮肤活检-金标准)
C --> C1(血常规)
C --> C2(CRP/ESR)
C --> C3(自身抗体谱)
D --> D1(关节超声)
D --> D2(胸部CT)
判断逻辑 ：
皮肤活检 ：
阳性标准 ：真皮层中性粒细胞弥漫浸润（>20个/高倍视野）。 解读 ：直接确诊；若阴性需重复取材（皮损边缘最佳）。 血常规+CRP/ESR ：
关联性 ：白细胞↑+CRP↑提示急性炎症活动，指导免疫抑制强度。 关节超声 ：
阳性指征 ：滑膜增厚>2mm或关节积液，支持关节受累（需排除类风湿关节炎）。 胸部CT ：
指征 ：仅限呼吸道症状患者（如咳嗽），排查BADAS相关肺间质病变。
三、实验室检查的异常意义
检查项目
异常阈值
临床意义
处理建议
白细胞计数 >10×10⁹/L
急性炎症活动期，中性粒细胞趋化增强
监测感染风险，评估免疫抑制剂用量
中性粒细胞% >70%
特异性指向中性粒细胞介导的皮肤炎症
结合病理确认诊断
CRP ≥10 mg/L
组织损伤程度标志，>50 mg/L提示系统受累
每2周复查，评估治疗反应
ESR ≥20 mm/h
慢性炎症持续状态，>50 mm/h需排查血管炎
排查感染/肿瘤等继发因素
ANA 阳性（≥1:80）
提示潜在自身免疫病（如SLE），需鉴别重叠综合征
完善ENA谱/补体检测
RF 阳性
见于类风湿性嗜中性皮肤病亚型，提示关节破坏风险
关节影像学评估
四、总结
确诊核心 ：依赖组织病理学（中性粒细胞浸润）。 关键辅助 ：
实验室：白细胞+CRP动态监测炎症活动。
影像学：关节超声评估关节型亚型，胸部CT排查BADAS。
鉴别重点 ：
脓疱性银屑病（病理见Munro微脓肿）。
感染性脓皮病（细菌培养阳性）。
参考文献 ：