其他特指的嗜中性粒细胞皮肤病Other specified Neutrophilic dermatoses
更新时间：2025-05-27 22:55:03
关键词
索引词Neutrophilic dermatoses、其他特指的嗜中性粒细胞皮肤病、角层下脓疱性皮肤病、Sneddon-Wilkinson病、角层下脓疱性皮病、斯内登-威尔金森病、类风湿性嗜中性皮肤病、嗜中性小汗腺炎、化疗相关性嗜中性小汗腺炎、掌跖外小汗腺炎、特发性复发性掌跖汗腺炎、脓疱性脉管炎反应、肠相关性皮肤病 - 关节炎综合征、BADAS[肠相关性皮肤病 - 关节炎综合征]、肠道疾病相关性皮病关节炎综合征、肠道旁路综合征 [possible translation]、肠道旁路综合征、原因未明的脓疱性血管炎、色素性痒疹、皱褶细菌性脓疱病
别名其他指定的嗜中性粒细胞皮肤病、其他特定类型的嗜中性粒细胞皮肤病
其他特指的嗜中性粒细胞皮肤病的临床与医学定义及病因说明
一、临床定义
其他特指的嗜中性粒细胞皮肤病（EB2Y）是一组以中性粒细胞在皮肤中的异常积聚为特征的炎症性疾病。这类疾病包括但不限于以下几种亚型：角层下脓疱性皮肤病（如Sneddon-Wilkinson病）、类风湿性嗜中性皮肤病、嗜中性小汗腺炎（如化疗相关性嗜中性小汗腺炎和掌跖外小汗腺炎）、特发性复发性掌跖汗腺炎、脓疱性脉管炎反应、肠相关性皮肤病-关节炎综合征（BADAS）。这些亚型具有不同的临床表现，但共同特点是皮肤出现红斑、结节、丘疹或脓疱。
二、医学定义
从医学角度来看，其他特指的嗜中性粒细胞皮肤病是以血管周围和弥漫性的中性粒细胞浸润为主要病理特点的一组异质性疾病。这些疾病的组织病理学表现为大量中性粒细胞在真皮层的积聚，伴有不同程度的血管炎和脓疱形成。具体机制涉及：
- 直接机制：中性粒细胞在特定刺激下被激活，释放酶类物质和自由基，造成局部组织损伤。
- 间接机制：免疫调节失衡导致持续的慢性炎症状态，促进中性粒细胞募集并延长其生存时间。
三、病因：病原学机制
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免疫介导因素：
- 自身免疫反应异常被认为是引发其他特指的嗜中性粒细胞皮肤病的重要原因之一。某些情况下，患者体内存在针对自身成分的抗体，如IgA抗体沉积于表皮内。
- 细胞因子网络失调也可能参与发病过程，特别是促炎因子IL-8水平升高被认为能促进中性粒细胞迁移至皮肤。
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遗传易感性：
- 尽管大多数病例为散发，家族聚集现象提示遗传背景可能在一定程度上影响个体患病风险。特定基因多态性已被发现与部分亚型相关联。
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外部触发因素：
- 感染（尤其是链球菌感染）、药物暴露（如非甾体抗炎药）、恶性肿瘤等均可作为诱发条件，通过未知途径启动上述免疫应答路径。
四、病因：高危因素及并发症
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高危人群：
- 具有已知自身免疫性疾病史者、长期服用某些药物的人群、癌症患者等更易患此病。
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合并症：
- 除了皮肤损害外，部分患者可并发关节痛、眼炎甚至全身系统受累（如肺部或心脏病变）。因此，在管理这类患者时需要进行全面评估，以便早期识别并处理潜在并发症。
依据来源：《皮肤性病学》第九版、MedSci医科学术数据库关于嗜中性皮肤病的研究文献、临床指南及相关综述文章。