嗜中性粒细胞皮肤病Neutrophilic dermatoses
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Neutrophilic dermatoses
嗜中性粒细胞皮肤病的临床与医学定义及病因说明
一、临床定义
嗜中性粒细胞皮肤病是一组以中性粒细胞异常活化及皮肤组织内浸润为特征的炎症性疾病。临床表现多样，可呈现红斑、结节、斑块、脓疱或溃疡等皮损，部分亚型伴有系统性症状。不同亚型的特征性表现包括：
- 急性发热性嗜中性皮病（Sweet综合征）：突发性疼痛性隆起性红斑或斑块，边缘呈假性水疱样，好发于上肢、面部及颈部，多伴发热和外周血中性粒细胞增多。
- 坏疽性脓皮病：进行性坏死性溃疡，边缘呈紫红色潜行性，常伴剧烈疼痛，好发于下肢。
诊断需结合临床表现、组织病理学（真皮层密集中性粒细胞浸润）及实验室检查（如排除感染），部分亚型需满足特定诊断标准。
二、医学定义
嗜中性粒细胞皮肤病在病理学上表现为真皮内以中性粒细胞为主的炎性浸润，可累及血管壁或呈弥漫性分布。其核心机制包括：
- 中性粒细胞异常活化：通过模式识别受体（如TLRs）或自身抗体激活，释放蛋白酶（如MMP-8）、活性氧等导致组织损伤。
- 炎症级联放大：IL-8、IL-17、G-CSF等细胞因子促进中性粒细胞趋化与存活，形成正反馈环路。
三、病因：病原学机制
- 免疫异常：
- 约50% Sweet综合征病例与潜在疾病相关，包括血液系统恶性肿瘤、实体瘤或自身免疫病（如类风湿关节炎）。
- IgA/IgG型抗中性粒细胞胞质抗体（ANCAs）可能参与部分亚型发病，但非特异性标志。
- 遗传倾向：
- HLA-B54、PSTPIP1基因突变等与特定亚型相关，但多数为多基因共同作用。
- 诱发因素：
- 感染（上呼吸道感染、肠道菌群失调）、药物（粒细胞集落刺激因子、维A酸类）、创伤（针刺反应）等可通过分子模拟或损伤相关分子模式（DAMPs）触发疾病。
四、病因：高危因素及并发症
- 高危人群：
- 炎症性肠病、骨髓增生异常综合征、副肿瘤综合征患者风险显著增加。
- 并发症：
- Sweet综合征可伴发关节炎、巩膜炎、蛋白尿；坏疽性脓皮病常与克罗恩病、关节炎共病，溃疡继发感染可导致脓毒症。
依据来源：《皮肤性病学》第九版、MedSci医科学术数据库关于嗜中性皮肤病的研究文献、临床指南及相关综述文章。