急性发热性嗜中性皮病Acute febrile neutrophilic dermatosis
更新时间：2025-05-27 22:54:02
关键词
索引词Acute febrile neutrophilic dermatosis、急性发热性嗜中性皮病、Sweet病、Sweet综合征、急性发热性中性粒细胞性皮肤病，经典型、Sweet综合征，经典型、急性发热性中性粒细胞性皮肤病，副肿瘤性、Sweet综合征，副肿瘤性、与恶性肿瘤相关的Sweet综合征、急性发热性中性粒细胞性皮肤病，药物诱导、药物引起的Sweet综合征、手部中性粒细胞性皮肤病、手背sweet综合征、肢端sweet综合征、手背中性粒细胞性皮肤病、手部非典型坏疽性脓皮病
同义词Sweet syndrome、Sweet disease
别名经典型急性发热性中性粒细胞性皮肤病、副肿瘤性急性发热性中性粒细胞性皮肤病、药物诱导的急性发热性中性粒细胞性皮肤病
急性发热性嗜中性皮病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
急性发热性嗜中性皮病，又名Sweet综合征，是一种以发热、中性粒细胞增多以及皮肤出现触痛性红斑（丘疹、结节和斑块）为特征的疾病。这些皮肤损害通常伴有真皮上部由成熟嗜中性粒细胞构成的弥漫性浸润。该病在临床上可表现为三种主要形式：经典型（或特发性）、恶性肿瘤相关型以及药物诱导型。
病因学特征
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感染因素：
- 患者发病前可能有上呼吸道感染史，如咽炎、扁桃体炎、支气管炎或流感综合征。某些病例报告表明，链球菌、金黄色葡萄球菌等细菌感染以及白念珠菌等真菌感染可以触发此病。
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药物反应：
- 多种药物被报道可诱发急性发热性嗜中性皮病，包括但不限于粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、全反式维甲酸、米诺环素、甲氧苄啶-磺胺甲噁唑、卡马西平、肼屈嗪和口服避孕药。这些药物通过不同的机制激活免疫系统，导致炎症反应加剧。
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自身免疫性疾病关联：
- 约50%的病例与潜在的基础疾病有关，尤其是炎症性肠病（例如溃疡性结肠炎、克罗恩病）。此外，妊娠也被认为是诱发因素之一。部分患者的病情进展与已知的自身免疫状况紧密相连。
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肿瘤相关：
- 急性发热性嗜中性皮病有时与恶性肿瘤并存，特别是血液系统恶性肿瘤如白血病。这种情况下，皮肤病可能是原发肿瘤存在的重要线索之一。
病理机制
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免疫介导的炎症反应：
- 本病的核心在于异常活跃的免疫应答过程，其中嗜中性粒细胞扮演关键角色。体内过度活化的中性粒细胞迁移到皮肤组织，并在局部形成密集浸润，造成典型的临床表现。
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血管周围炎症：
- 在病理切片下可见明显的血管周围炎症改变，表现为大量中性粒细胞围绕小血管分布，伴随一定程度的水肿。这种模式提示了炎症介质对血管壁结构的影响及其参与疾病发生发展的重要性。
临床表现
- 症状特征：
- 典型皮肤损害：迅速发展的红色至紫红色丘疹、结节或斑块，常见于四肢伸侧、颈部、面部；皮损表面光滑或呈光泽状，边界清晰但不规则，常伴有疼痛感。
- 全身症状：多数患者伴有发热、乏力等非特异性全身不适症状。部分重症者可能出现关节痛、眼炎甚至更广泛的器官受累情况。
参考文献：《默沙东诊疗手册》、《急性发热性嗜中性皮病的病因与发病机制研究》等相关学术资料。