其他特指的嗜中性粒细胞皮肤病Other specified Neutrophilic dermatoses
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Neutrophilic dermatoses、其他特指的嗜中性粒细胞皮肤病、角层下脓疱性皮肤病、Sneddon-Wilkinson病、角层下脓疱性皮病、斯内登-威尔金森病、类风湿性嗜中性皮肤病、嗜中性小汗腺炎、化疗相关性嗜中性小汗腺炎、掌跖外小汗腺炎、特发性复发性掌跖汗腺炎、脓疱性脉管炎反应、肠相关性皮肤病 - 关节炎综合征、BADAS[肠相关性皮肤病 - 关节炎综合征]、肠道疾病相关性皮病关节炎综合征、肠道旁路综合征 [possible translation]、肠道旁路综合征、原因未明的脓疱性血管炎、色素性痒疹、皱褶细菌性脓疱病
别名其他指定的嗜中性粒细胞皮肤病、其他特定类型的嗜中性粒细胞皮肤病
其他特指的嗜中性粒细胞皮肤病的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 疼痛性红斑斑块：
- 皮肤上突然出现红色至紫红色的丘疹或斑块，伴有疼痛感。这些皮损常见于上肢、面部和颈部（70%-90%）。
- 发热：
- 乏力：
其他可能症状
- 关节痛：
- 部分患者可能出现关节痛，特别是大关节如膝关节、踝关节（30%-50%）。
- 眼炎：
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮肤损害：
- 红斑斑块：皮肤表面出现边界清晰的红色至紫红色丘疹或斑块，触痛明显（80%-90%）。
- 无菌性脓疱形成：部分亚型可能在红斑基础上出现无菌性脓疱（30%-50%）。
- 全身炎症反应：
- 血液检查显示白细胞计数升高，尤其是中性粒细胞增多（70%-90%）。
非典型体征
- 眼部受累：
- 关节肿胀：
实验室与影像学特征
- 血液检查
- 白细胞计数升高：外周血白细胞计数升高，以中性粒细胞为主（70%-90%）。
- C反应蛋白（CRP）升高：反映急性炎症反应（60%-80%）。
- 红细胞沉降率（ESR）升高：提示慢性炎症（50%-70%）。
- 组织病理学检查
- 真皮层弥漫性中性粒细胞浸润：活检标本显示真皮层大量中性粒细胞弥漫性浸润（90%-100%）。
- 无菌性脓疱形成：部分亚型可见表皮下无菌性脓疱（30%-50%）。
- 影像学表现
- X线或CT扫描：对于有系统性受累的患者，胸部X线或CT扫描可能显示肺部炎症或间质性改变（10%-20%）。
- 超声检查：关节超声可发现关节积液或滑膜增厚（30%-50%）。
注：临床表现因具体亚型、患者免疫状态及诱发因素而异。诊断时需结合详细的病史、体格检查以及实验室和组织病理学检查结果进行综合判断。
