其他特指的天疱疮Other specified Pemphigus

更新时间：2024-10-12 14:01:01

其他特指的天疱疮 (EB40.Y) 的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤和黏膜损害：

• 水疱和大疱：患者在正常皮肤或红斑基础上出现松弛性、充满液体的大疱，尼氏征阳性（轻轻摩擦后周围正常皮肤亦能剥离）。这些水疱容易破裂，形成疼痛性溃疡或糜烂面。常见于躯干、四肢伸侧等部位（高，70%-90%）。
• 口腔黏膜损害：约70%-90%的病例伴有口腔黏膜损害，表现为疼痛性溃疡，影响进食和说话。常见的受累部位包括唇部、颊粘膜、舌、牙龈等。

2. 瘙痒感：

• 患者常感到不同程度的瘙痒，尤其是在皮损区域（中，50%-70%）。

3. 全身不适：

• 重症患者可能出现发热、乏力等非特异性全身症状（低，10%-30%）。

其他可能症状

1. 眼部受累：

• 部分患者可能出现眼结膜炎症，表现为眼睛红肿、分泌物增多、疼痛（较低，10%-20%）。

2. 生殖器区域受累：

• 外阴、肛周等皱褶部位可能出现皮损，表现为红斑、糜烂、结痂（较低，10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤病变：

• 水疱和大疱：表皮内形成的松弛性水疱，易破溃，留下糜烂面（高，70%-90%）。
• 尼氏征阳性：轻轻牵拉正常皮肤时，可见表皮层松解现象（高，70%-90%）。
• 糜烂和溃疡：水疱破裂后形成的疼痛性创面，边缘常有鳞屑（高，70%-90%）。

2. 口腔黏膜损害：

• 口腔黏膜上出现疼痛性溃疡，表面覆盖假膜，边缘清晰（高，70%-90%）。

非典型体征

1. 眼部受累：

• 眼结膜充血、水肿，有时可见脓性分泌物（较低，10%-20%）。

2. 生殖器区域受累：

• 外阴、肛周等皱褶部位出现红斑、糜烂、结痂（较低，10%-20%）。

3. 并发症相关体征：

• 继发感染：由于皮肤屏障功能受损，易发生细菌或真菌感染，表现为局部红肿、渗出、异味（较低，10%-20%）。
• 营养不良：长期口腔黏膜损害导致进食困难，可能导致体重下降、营养不良（较低，10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 免疫荧光检查：

• 直接免疫荧光：病损部位表皮细胞间可见IgG抗体沉积（检出率：约80%-90%）。
• 间接免疫荧光：血清中可检测到针对桥粒成分（如Dsg1和Dsg3）的自身抗体（阳性率：约70%-80%）。

2. 病理检查：

• 组织活检：显示表皮内裂隙和棘层松解现象（acantholysis），可见棘层松解细胞（acantholytic cells）（阳性率：约80%-90%）。

3. 血液检查：

• 全血细胞计数：部分患者可有轻度贫血或白细胞升高（异常率：约20%-30%）。
• 电解质和肝功能：长期疾病可能导致电解质紊乱和肝功能异常（异常率：约10%-20%）。

4. 影像学表现：

• X线和CT：一般无特异性改变，但可用于排除其他系统性疾病（异常率：约10%-20%）。

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注：临床表现因具体亚型、患者个体差异及治疗情况而异。药物诱发性天疱疮和细胞间IgA皮肤病等特殊类型可能有特定的临床特征。详细的诊断需结合临床表现、免疫荧光检查和病理检查结果。