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丘疹紫癜性手套和短袜综合征Papular purpuric gloves and socks syndrome

更新时间:2025-05-27 23:47:34
编码EA11

关键词

索引词Papular purpuric gloves and socks syndrome、丘疹紫癜性手套和短袜综合征
缩写PPGSS
别名Harmas综合征、手套-短袜样丘疹紫癜

丘疹紫癜性手套和短袜综合征的诊断标准、辅助检查及实验室参考值


一、诊断标准(金标准)

  1. 必须条件(确诊依据)

    • 病原学检测阳性
      • PCR检测细小病毒B19核酸阳性。
      • 抗细小病毒B19 IgM抗体阳性。
  2. 支持条件(临床与流行病学依据)

    • 典型临床表现
      • 手、腕、脚和踝部出现强烈瘙痒性的丘疹和紫癜性皮疹,呈手套和短袜样分布。
      • 伴随轻度水肿和红斑。
      • 可伴有发热、乏力、肌肉酸痛等症状。
      • 口腔炎症、溃疡等非典型症状。
    • 流行病学史
      • 近期有病毒感染接触史或类似病例接触史。
  3. 阈值标准

    • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
    • 若无病原学证据,需同时满足以下两项:
      • 典型临床表现(手、腕、脚和踝部出现强烈瘙痒性的丘疹和紫癜性皮疹,呈手套和短袜样分布)。
      • 伴随症状(如发热、乏力、肌肉酸痛等)。

二、辅助检查

  1. 影像学检查

    • 皮肤活检
      • 异常意义:病理检查可见真皮层毛细血管扩张和充血,血液成分渗出至周围组织,形成紫癜。这有助于排除其他皮肤病,并支持诊断。
  2. 临床鉴别检查

    • 关节症状评估
      • 异常意义:对称性关节炎,关节局部红肿、触痛,提示可能的免疫介导反应。
    • 口腔症状评估
      • 异常意义:口腔黏膜红肿,可见溃疡,提示病毒直接感染或继发的免疫反应。
  3. 流行病学调查

    • 暴露史追溯
      • 判断逻辑:明确近期病毒感染接触史,增强诊断指向性。

三、实验室检查的异常意义

  1. 病原学检查

    • PCR病毒核酸阳性:细小病毒B19核酸检测阳性,直接确诊细小病毒B19感染。
    • 抗细小病毒B19 IgM抗体阳性:提示急性感染,尤其适用于无法进行PCR检测的情况。
  2. 血常规

    • 白细胞计数正常或轻度升高:提示轻度炎症反应。
    • C反应蛋白(CRP)轻度升高:提示炎症活动,但特异性不高。
  3. 肝功能检查

    • ALT、AST轻度升高:提示肝脏受累,但不常见。
  4. 肾功能检查

    • 尿常规异常:如蛋白尿、血尿,提示肾脏受累,但不常见。
  5. 免疫学检查

    • 抗核抗体(ANA)阴性:排除自身免疫性疾病。
    • 补体水平正常:排除某些免疫复合物疾病。
  6. 其他病毒学检查

    • 乙肝病毒、麻疹病毒等检测:排除其他病毒感染,尤其是当细小病毒B19检测阴性时。

四、总结

权威依据:《中华皮肤科杂志》、《临床皮肤病学》等相关专业文献。

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