斑块状硬斑病Plaque morphoea

更新时间：2025-06-18 19:35:11

编码EB61.0

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索引词Plaque morphoea、斑块状硬斑病、局限性硬皮病

同义词Circumscribed scleroderma、plaque morphea、localised scleroderma

别名斑块型硬皮病、斑块型硬化症、局限性皮肤纤维化、局灶性硬皮病

斑块状硬斑病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 典型皮损特征：
  - 边界清晰的皮肤硬化斑块，直径通常<20 cm
  - 表面呈象牙白色蜡样光泽伴毛囊口"盐椒样"色素改变
- 组织病理学三联征：
  - 真皮全层胶原束增粗/玻璃样变
  - 皮肤附属器（汗腺、毛囊）显著减少或消失
  - 小血管周围淋巴细胞浸润（活动期特征）
支持条件（临床与实验室依据）：
- 活动期体征：
  - 皮损边缘特征性"紫红色晕轮"（lilac ring）
  - 触诊呈"木板样"硬度
- 实验室证据：
  - 抗核抗体（ANA）阳性（阳性率约45.3%）
  - 高频超声显示皮肤增厚及皮下脂肪层纤维化
- 病程特征：
  - 皮损呈离心性扩展模式（中央硬化，周围活动性炎症边缘）
  - 无系统性硬化症表现（雷诺现象、内脏器官受累）
阈值标准：
- 符合所有"必须条件"可确诊
- 若无病理证据，需同时满足：
  - 典型皮损特征 + 活动期体征
  - 至少1项实验室支持证据（ANA阳性或超声异常）

检查项目树：
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[临床评估] A --> C[实验室检测] A --> D[影像学检查] B --> B1(皮损视诊：硬化斑块/紫红晕) B --> B2(触诊：木板样硬度) C --> C1(自身抗体：ANA/抗组蛋白抗体) C --> C2(组织病理活检) D --> D1(高频超声：皮肤厚度测量) D --> D2(MRI：深部组织评估-罕见需用)
判断逻辑：
- 临床评估：
  - 视诊发现象牙白硬化斑块+紫红晕→提示活动期
  - 触诊木板样硬度+中央萎缩→支持硬化期诊断
- 实验室检测：
  - ANA阳性→提示自身免疫背景，需结合临床表现
  - 病理活检：胶原束增粗+炎症浸润→确诊核心依据
- 影像学检查：
  - 高频超声：皮肤增厚>1.5mm+脂肪层回声增强→提示纤维化进展
  - MRI：仅在深部型疑累及筋膜/肌肉时使用

自身抗体检测：
- ANA阳性（滴度≥1:80）：
  - 意义：提示自身免疫机制参与，女性患者阳性率更高
  - 处理：需监测是否向系统性硬化转化（每年随访）
- 抗组蛋白抗体阳性：
  - 意义：与疾病活动性相关（敏感性约20-30%）
  - 处理：可作为治疗反应评估指标
组织病理学：
- 胶原束增粗+玻璃样变：
  - 意义：胶原代谢失衡的直接证据，确诊核心
  - 处理：无需重复活检，除非疑诊其他纤维化疾病
- 微血管周围炎症浸润：
  - 意义：提示疾病处于活动期
  - 处理：需启动抗炎治疗（如局部糖皮质激素）
炎症标志物：
- 血沉（ESR）轻度升高（>20 mm/h）：
  - 意义：非特异性炎症活动指标
  - 处理：需排除感染或其他自身免疫病

参考文献：