斑块状硬斑病Plaque morphoea
更新时间：2025-06-18 15:24:14
关键词
索引词Plaque morphoea、斑块状硬斑病、局限性硬皮病
同义词Circumscribed scleroderma、plaque morphea、localised scleroderma
别名斑块型硬皮病、斑块型硬化症、局限性皮肤纤维化、局灶性硬皮病
斑块状硬斑病（EB61.0）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 皮肤硬化感：
- 早期表现为局部皮肤紧绷感，逐渐发展为皮革样硬化（高，80%-90%）。
- 好发于躯干（如乳腺下皱褶、腰部），偶见于四肢（中华皮肤科杂志，2022）。
- 局部瘙痒或疼痛：
- 活动期皮损周围可能出现轻度瘙痒或触痛（较少见，10%-20%）（UpToDate，2024）。
非典型症状
- 色素异常：
- 病变区域可伴色素沉着或减退（30%-40%），晚期常见象牙白色萎缩斑。
- 活动受限：
- 深层组织受累时，可能出现关节活动轻度受限（罕见，<5%，主要见于广泛性病变）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 硬化性斑块：
- 单发或多发，直径通常<20 cm，表面光滑呈蜡样光泽（高，90%-95%）。
- 边缘特征性“紫红色晕”（活动期标志）（70%-80%）。
- 皮肤萎缩：
- 病变中央凹陷，伴皮肤附属器（汗腺、毛囊）消失（50%-60%）。
非典型体征
- Pasini-Pierini萎缩：
- 合并浅表型硬斑病时，表现为边界清晰的萎缩性斑片（34.4%，中华皮肤科杂志研究）。
- 毛细血管扩张：
实验室与影像学特征
- 自身抗体检测：
- 抗核抗体（ANA）阳性率约45.3%，女性更易出现多抗体阳性（中华皮肤科杂志数据）。
- 组织病理学：
- 真皮层胶原束增厚，炎症细胞浸润（活动期以淋巴细胞为主）（高，95%以上）。
- 高频超声：
- 显示皮肤增厚及皮下脂肪层纤维化（敏感性80%-90%）。
病程与预后
- 活动期：通常持续3-6年，部分患者反复发作（UpToDate，2024）。
- 后遗症：萎缩性瘢痕导致美观缺陷，关节挛缩罕见（<5%）。
注：临床表现与病变深度相关，浅表型以皮肤硬化为主，深部型可能累及筋膜或肌肉。女性发病率显著高于男性（2.16:1）。
参考文献：
- 中华皮肤科杂志, 2022; 55(4): 308-315.
- UpToDate临床顾问（更新至2024年11月）。
- 《中国临床皮肤病学》（第4版）。