未特指的类天疱疮Unspecified Pemphigoid

更新时间：2025-06-19 03:07:48

编码EB41.Z

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索引词Pemphigoid、未特指的类天疱疮、类天疱疮

缩写BP、Bullous-Pemphigoid

别名非特异性类天疱疮

未特指的类天疱疮的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 直接免疫荧光（DIF）阳性：皮肤活检标本基底膜带可见IgG和/或C3呈连续线状沉积（阳性率80%-90%）。
- 组织病理学特征：表皮下裂隙或水疱形成，伴嗜酸性粒细胞为主的炎细胞浸润（典型率80%-90%）。
支持条件（临床与实验室依据）：
- 典型皮损：躯干/四肢屈伸侧出现紧张性水疱或大疱（70%-90%），伴剧烈瘙痒（70%-90%）。
- 血清学阳性：
  - 间接免疫荧光（IIF）检出抗基底膜带抗体（阳性率70%-80%）。
  - ELISA检测抗BP180 NC16A抗体阳性（阳性率60%-80%）。
- 黏膜受累：口腔/生殖器黏膜糜烂或溃疡（20%-40%）。
阈值标准：
- 确诊：需同时满足：
  - 直接免疫荧光阳性（IgG/C3线状沉积）
  - 组织病理学显示表皮下裂隙伴嗜酸性粒细胞浸润
- 高度疑似（DIF不可行时）：
  - 典型皮损 + 血清学两项阳性（IIF+ELISA）

检查项目树：
mermaid graph TD A[疑似类天疱疮] --> B1(皮肤活检) A --> B2(血清学检测) B1 --> C1[组织病理学] B1 --> C2[直接免疫荧光-DIF] B2 --> C3[间接免疫荧光-IIF] B2 --> C4[ELISA抗BP180/BP230] A --> B3(黏膜评估) B3 --> C5[口腔/生殖器检查] A --> B4(炎症标志物) B4 --> C6[血常规+CRP] C1 --> D[确诊/排除] C2 --> D C3 --> D C4 --> D
判断逻辑：
- DIF：金标准，线状沉积提示自身免疫性大疱病。阴性需重复活检（取材于皮损周围正常皮肤）。
- IIF：阳性支持诊断，但阴性不排除（敏感性70%）。
- ELISA：抗BP180 NC16A抗体>20 U/mL具诊断意义，水平与疾病活动度正相关。
- 病理活检：嗜酸性粒细胞浸润是核心特征，需排除疱疹样皮炎（中性粒细胞为主）。

直接免疫荧光（DIF）：
- 异常意义：IgG/C3线状沉积确诊自身免疫性大疱病，需鉴别大疱性狼疮（颗粒状沉积）。
ELISA抗BP180抗体：
- >20 U/mL：提示活动性类天疱疮（特异性>95%）。
- 动态监测：治疗中下降>50%提示治疗有效，复发前常先升高。
血常规：
- 嗜酸性粒细胞升高（>0.5×10⁹/L）：反映Th2免疫活化（见于70%活动期患者）。
- 白细胞升高+CRP↑：提示继发感染或重度炎症。
间接免疫荧光（IIF）：
- 猴食管基底膜带荧光：类天疱疮特异性表现，但敏感性仅70%。
病理检查：
- 表皮下水疱+嗜酸性粒细胞浸润：典型表现，需排除药物性大疱病（淋巴细胞为主）。

参考文献：