未特指的寻常型天疱疮Unspecified Pemphigus vulgaris 更新时间：2025-06-19 00:50:06 关键词 索引词 Pemphigus vulgaris、未特指的寻常型天疱疮、寻常型天疱疮
展开 未特指的寻常型天疱疮的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
必须条件（确诊依据） ：
组织病理学证据 ：
皮肤活检显示表皮内水疱伴基底层上方棘层松解（≥90%病例）。
可见典型"墓碑样"基底细胞排列和松解细胞（天疱疮细胞）。
免疫荧光证据 ：
直接免疫荧光（DIF）显示表皮细胞间IgG和/或C3沉积（检出率≥90%）。
间接免疫荧光（IIF）检测到血清抗桥粒芯蛋白抗体（阳性率≥80%）。
支持条件（临床依据） ：
典型临床表现 ：
松弛性大疱（壁薄易破）伴尼氏征阳性（≥90%病例）。
持续性口腔黏膜糜烂/溃疡（≥80%首发症状）。
皮肤糜烂面渗出明显，愈合缓慢。
病变分布特征 ：
好发于头皮、面部、躯干及摩擦部位（腋窝/腹股沟）。
阈值标准 ：
符合"必须条件"中任意两项（病理+免疫荧光）即可确诊。
若无病理证据，需同时满足：
典型临床表现（尼氏征阳性+口腔黏膜损害）。
血清抗Dsg3抗体阳性（滴度≥1:40）。
二、辅助检查 mermaid
graph TD
A[辅助检查] --> B[核心确诊检查]
A --> C[病情评估检查]
B --> D[组织病理活检]
B --> E[直接免疫荧光-DIF]
B --> F[间接免疫荧光-IIF]
C --> G[酶联免疫吸附试验-ELISA]
C --> H[免疫印迹法]
C --> I[皮肤镜检查]
组织病理活检 ：
判断逻辑 ：
取新发水疱边缘组织，HE染色见棘层松解→支持PV诊断。
需排除疱疹样皮炎（真皮乳头中性粒细胞浸润）等鉴别疾病。
免疫荧光检测 ：
DIF判断 ：
表皮细胞间IgG/C3沉积→确诊价值最高（>90%特异性）。
假阴性常见于激素治疗中或取材不当。
IIF判断 ：
猴食管底物中IgG型抗体→滴度>1:40有诊断意义。
滴度变化可监测治疗反应。
血清学定量检测 ：
ELISA判断 ：
抗Dsg3抗体>20 U/ml→活动期标志（敏感度85%）。
抗Dsg1抗体阳性提示皮肤受累为主。
免疫印迹判断 ：
130kDa（Dsg3）或160kDa（Dsg1）条带→明确抗体亚型。
皮肤镜检查 ：
判断逻辑 ：
"水疱内无结构区+周围红斑"→急性期特征。
"黄褐色痂屑+点状血管"→糜烂愈合期表现。
三、实验室检查的异常意义
免疫荧光检查 ：
DIF阳性 ：金标准，无需其他佐证即可诊断。 IIF滴度升高 ：>1:160提示疾病活动，需加强治疗。
ELISA定量 ：
抗Dsg3>20 U/ml ：提示黏膜损害风险增加。 抗Dsg1>14 U/ml ：预示广泛皮肤受累。
组织病理 ：
表皮内水疱+棘层松解 ：区别于类天疱疮（表皮下疱）。 嗜酸性粒细胞浸润 ：可能提示激素抵抗风险。
其他实验室指标 ：
外周血嗜酸性粒细胞升高 ：>5%提示病情活动（非特异性）。 低白蛋白血症 ：<30g/L反映蛋白质经皮损大量丢失。 ESR/CRP升高 ：>50mm/h或>10mg/L提示系统炎症反应。
四、总结
确诊核心 ：组织病理+免疫荧光联合检测可靠性最高。 病情监测 ：ELISA定量抗体滴度是评估活动度的最佳指标。 鉴别重点 ：
尼氏征阴性需排除大疱性类天疱疮。
单纯口腔损害需与糜烂型扁平苔藓鉴别。
参考文献 ：
国际天疱疮诊断共识（J Am Acad Dermatol 2020）
WHO《自身免疫性大疱病诊疗指南》
欧洲皮肤病学会（EADV）PV管理指南