口腔天疱疮Oral pemphigus
更新时间：2025-05-27 22:53:58
关键词
索引词Oral pemphigus、口腔天疱疮
口腔天疱疮的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
口腔天疱疮是寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris）的主要临床表现形式，属于慢性自身免疫性黏膜-皮肤疾病。其特征是机体产生针对桥粒芯蛋白3（Dsg3）的自身抗体，导致口腔黏膜上皮细胞间黏附丧失，形成疼痛性水疱和糜烂。病变通常首发并局限于口腔黏膜，严重时可累及咽喉、食管等其他黏膜区域，极少数伴随皮肤损害。
病因学特征
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自身免疫机制：
- 核心病因是自身抗体（主要为IgG）攻击桥粒芯蛋白3（Dsg3），破坏黏膜上皮细胞间桥粒结构，导致棘层松解和水疱形成。
- 遗传易感性方面，HLA II类等位基因（如HLA-DRB10402、HLA-DQB10503）与发病显著相关，部分人群（如犹太裔、地中海裔）发病率较高。
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环境因素：
- 物理刺激（如口腔创伤、高温食物）、某些药物（如青霉胺、血管紧张素转换酶抑制剂）和病毒感染（如单纯疱疹病毒）可能触发或加重病情。紫外线照射与口腔天疱疮的直接关联性尚未明确，更多见于落叶型天疱疮。
病理机制
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抗体介导的细胞黏附破坏：
- Dsg3抗体通过干扰桥粒的钙依赖性黏附功能，导致基底层上方棘细胞松解，形成特征性“墓碑样”基底细胞层和表皮内裂隙。
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组织病理改变：
- 光镜下可见棘层松解和表皮内水疱，直接免疫荧光显示IgG和补体C3在细胞间沉积。继发感染（如念珠菌）可能加剧黏膜炎症和糜烂。
临床表现
- 症状特征：
- 口腔症状：首发症状多为颊黏膜、软腭、舌缘的易破水疱，破裂后形成边界不清的糜烂面，伴显著疼痛和烧灼感。糜烂面可因摩擦扩大，假膜覆盖常见。
- 功能障碍：严重者因疼痛导致吞咽困难、流涎和言语障碍。慢性病程中可能出现营养不良和体重下降。
参考文献：《天疱疮病因及发病机理》（有来医生网）、《天疱疮是什么病》（杏林普康）、《口腔天疱疮的病因》（大众养生网）。