发绀Cyanosis

更新时间：2025-05-27 22:52:26

发绀的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

发绀，亦称紫绀或皮肤黏膜青紫色变色，是一种由于毛细血管血液中还原血红蛋白浓度增高（超过50g/L）或存在异常血红蛋白衍生物（如高铁血红蛋白、硫化血红蛋白等），导致皮肤和黏膜呈现青紫色改变的体征。这种表现常见于口唇、指甲床、耳垂、面颊等皮肤较薄、色素较少且毛细血管网密集的部位，可能反映机体氧合状态异常。

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病因学特征

1. 中心性发绀：
   • 肺源性发绀：由肺泡通气不足、通气血流比例失调或气体弥散障碍引起，常见于重症肺炎、急性呼吸窘迫综合征、肺纤维化等实质性肺疾病，以及气道梗阻等通气功能障碍。
   • 心源性发绀：因心内或大血管水平右向左分流导致静脉血直接进入体循环，常见于法洛四联症、完全性肺静脉异位引流等先天性心脏病，以及艾森曼格综合征等晚期肺动脉高压状态。

2. 周围性发绀：

   • 淤血性周围性发绀：因静脉回流受阻或毛细血管淤滞导致氧耗增加，见于右心衰竭、缩窄性心包炎、深静脉血栓形成等。
   • 缺血性周围性发绀：因动脉灌注不足致组织缺氧，常见于休克、雷诺综合征、动脉栓塞、严重低温暴露等。

3. 混合性发绀：中心性与周围性机制并存，如慢性心力衰竭合并肺水肿时既有肺换气功能障碍，又存在外周循环衰竭。

4. 异常血红蛋白血症：

   • 高铁血红蛋白血症：因氧化应激使血红蛋白铁原子由二价转为三价（如亚硝酸盐中毒），当血中浓度≥15g/L即可出现明显发绀。
   • 硫化血红蛋白血症：不可逆的血红蛋白硫化物沉积，通常由特定药物（如磺胺类）诱发，浓度≥5g/L时可见发绀。

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病理机制

1. 还原血红蛋白蓄积：

   • 动脉性发绀：动脉血氧饱和度显著降低（SaO₂＜85%），见于肺换气功能障碍或心内分流。
   • 静脉性发绀：正常氧合血液在毛细血管床过度脱氧，因局部血流缓慢（如休克）或静脉回流受阻（如心包填塞）。
   • 贫血代偿限制：重度贫血（血红蛋白＜60g/L）时，即使严重缺氧也难以达到发绀阈值。

2. 异常血红蛋白效应：

   • 高铁血红蛋白丧失携氧能力并增加氧亲和力，导致组织缺氧与氧解离曲线左移。
   • 硫化血红蛋白不可逆地改变血红蛋白结构，且无法通过常规氧疗改善。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 中心性发绀：全身性分布（尤其黏膜与温暖部位），伴杵状指（趾）等慢性缺氧体征，氧疗改善有限。
   • 周围性发绀：局限于肢体远端或下垂部位，皮温降低，按摩后暂时消退（如雷诺现象）。

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参考文献：相关医学文献及临床指南。