溶血，不可归类在他处者Haemolysis, not elsewhere classified
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Haemolysis, not elsewhere classified、溶血，不可归类在他处者、自身免疫性溶血、溶血NOS
同义词haemolysis NOS、autoimmune haemolysis
别名不明原因溶血、特发性溶血、非特异性溶血、未分类溶血
溶血，不可归类在他处者的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
-
必须条件（确诊依据）：
- 病原学检测阳性：
- 外周血涂片中发现破碎红细胞（裂细胞）或球形红细胞。
- 血清间接胆红素显著升高（>20.5 μmol/L）且尿胆原增加。
- 网织红细胞计数显著升高（>2%）。
- 血浆游离血红蛋白水平升高（>40 mg/dL）。
- 血清乳酸脱氢酶（LDH）显著升高（>600 U/L）。
-
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 乏力（常见，80%-90%）。
- 黄疸（皮肤和眼白发黄，70%-80%）。
- 尿色加深（茶色或可乐色，60%-70%）。
- 腹痛（上腹部不适或疼痛，20%-30%）。
- 非典型症状：
- 发热（轻度至中度发热，10%-20%）。
- 关节痛（关节疼痛或肌肉酸痛，5%-10%）。
- 呼吸困难（严重溶血时出现，<5%）。
-
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的任意三项即可确诊。
- 若无明确病原学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（乏力+黄疸+尿色加深）。
- 实验室检查结果异常（如网织红细胞增多、间接胆红素升高、血浆游离血红蛋白升高）。
二、辅助检查
-
影像学检查：
- 腹部超声/CT：
- 异常意义：发现脾脏和肝脏肿大，脾脏回声增强，提示血管外溶血。
- 判断逻辑：脾脏和肝脏体积增大，密度或信号改变，有助于排除其他急腹症。
-
心电图（ECG）：
- 异常意义：心率加快（>100次/分），提示贫血导致的心脏代偿性反应。
- 判断逻辑：结合临床症状和其他实验室检查结果，评估心脏功能状态。
-
骨髓穿刺：
- 异常意义：骨髓红系增生明显活跃，提示骨髓代偿性增生。
- 判断逻辑：骨髓象有助于排除其他血液系统疾病，如再生障碍性贫血等。
三、实验室检查的异常意义
-
血液学检查：
- 外周血涂片：
- 异常意义：发现破碎红细胞（裂细胞）或球形红细胞，提示急性溶血。
- 血常规：
- 异常意义：血红蛋白水平降低（通常<100 g/L），红细胞计数减少，网织红细胞比例增加（>2%）。
- 血清间接胆红素：
- 异常意义：显著升高（>20.5 μmol/L），提示红细胞破坏过多。
- 血浆游离血红蛋白：
- 异常意义：水平升高（>40 mg/dL），提示血管内溶血。
- 血清乳酸脱氢酶（LDH）：
- 异常意义：显著升高（>600 U/L），提示红细胞破坏释放的酶增多。
- 血清结合珠蛋白：
- 异常意义：降低（<50 mg/dL），提示结合珠蛋白被大量消耗。
-
尿液检查：
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免疫学检查：
- 直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）：
- 间接抗人球蛋白试验：
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基因检测：
- 遗传性红细胞缺陷相关基因检测：
- 异常意义：发现特定基因突变，如G6PD缺乏症、镰状细胞贫血等，有助于明确病因。
四、总结
- 确诊核心依赖于病原学证据（外周血涂片、血液学指标）和典型的临床表现。
- 辅助检查以影像学（腹部超声/CT）和心电图为主，帮助排除其他疾病并评估病情严重程度。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如血常规、血清间接胆红素、血浆游离血红蛋白等）。
权威依据：
- WHO《溶血性疾病诊断指南》
- IDSA指南
- 2022初级护师考试备考知识：溶血反应
- 2021医学考研每日N问:血管内溶血和血管外溶血
- 2018浙江医疗卫生考试（医学基础知识）：溶血的基本知识
- 临床执业医师考试答疑：溶血反应
- 医学基础知识：溶血的基本知识
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