溶血，不可归类在他处者Haemolysis, not elsewhere classified
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Haemolysis, not elsewhere classified、溶血，不可归类在他处者、自身免疫性溶血、溶血NOS
同义词haemolysis NOS、autoimmune haemolysis
别名不明原因溶血、特发性溶血、非特异性溶血、未分类溶血
溶血，不可归类在他处者的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
溶血是指红细胞破裂导致其内容物（主要是血红蛋白）释放到血液中的过程。ICD-11中“溶血，不可归类在他处者”指的是那些不属于特定疾病分类或无法明确归因于某一具体病因而引发的溶血现象。该类目涵盖了多种原因不明或未被其他更特异编码所涵盖的情况下的红细胞破坏。
病因学特征
溶血的原因多样且复杂，可以由遗传性因素、免疫系统异常、环境暴露以及某些病理状态引起。在本类目下讨论的主要是那些难以直接归属于其他具体诊断的情形。
- 自身免疫机制：
- 自身免疫性溶血是最常见的原因之一，当机体产生针对自身红细胞抗原的抗体时，会通过补体介导途径或者抗体依赖性细胞毒性作用加速红细胞破坏。这种情况可能是原发性的（如温反应性或冷凝集素病），也可能是继发于淋巴增殖性疾病、感染或其他自身免疫病。
- 先天性红细胞缺陷：
- 虽然许多遗传性红细胞膜异常或酶缺乏已知会导致慢性溶血（例如镰状细胞贫血、G6PD缺乏症等），但仍有部分病例表现出不典型的表型或尚未完全理解的基础分子缺陷，这类情况可能被列入“溶血，不可归类在他处者”。
- 药物诱导及化学物质接触：
- 某些药物和化学物质能够诱发急性或慢性的溶血反应，特别是对于那些具有潜在易感基因背景的人群来说。如果具体的触发剂无法确定或影响机制不清晰，则此类事件亦可归入此范畴内。
- 非典型感染相关：
- 特定微生物感染，尤其是疟疾以外的寄生虫感染或病毒性疾病，在某些情况下也可能导致间接溶血效应。然而，并非所有感染都容易识别其与溶血之间的关联性，尤其是在多因素参与的情况下。
- 未知或罕见病因：
- 对于那些经过详尽检查后仍然无法找到确切病因的溶血案例，亦属于这一分类。这包括了目前科学认识尚不足以解释其发病机理的所有类型溶血状况。
病理机制
无论何种原因引起的溶血，基本原理都是由于红细胞过早地从循环中消失，超过骨髓生成新红细胞的能力，从而导致一系列生理功能障碍。这些改变主要包括但不限于：
- 血管内溶血：红细胞在血液循环过程中直接破裂，血红蛋白进入血浆，进而通过肾脏排出，可能导致急性肾损伤。
- 脾脏过度清除：脾脏作为过滤器官，在正常情况下负责清除老化或异常形态的红细胞；但在某些病理条件下，脾脏可能会过度活跃地捕获并摧毁过多健康的红细胞。
- 氧化应激增加：自由基水平上升和其他形式的氧化压力可以损害红细胞结构完整性，促进其提前死亡。
- 代谢紊乱：关键代谢路径受阻会影响红细胞维持其稳定性和功能性寿命的能力。
临床表现
根据溶血的速度及其程度不同，患者的临床表现各异。一般而言，常见症状包括：
- 皮肤黄染（黄疸）
- 尿色加深（茶色尿）
- 疲劳无力
- 心跳加快
- 呼吸急促
严重情况下还可能出现休克、心力衰竭甚至昏迷等症状。
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