溶血，不可归类在他处者Haemolysis, not elsewhere classified
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Haemolysis, not elsewhere classified、溶血，不可归类在他处者、自身免疫性溶血、溶血NOS
同义词haemolysis NOS、autoimmune haemolysis
别名不明原因溶血、特发性溶血、非特异性溶血、未分类溶血
溶血，不可归类在他处者 (MA16.0) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 乏力：
- 患者常感到全身无力、疲劳（常见，80%-90%）。
- 黄疸：
- 皮肤和眼白发黄，是由于大量红细胞破坏导致的未结合胆红素升高（常见，70%-80%）。
- 尿色加深：
- 尿液颜色变深，呈茶色或可乐色，提示有血红蛋白尿（常见于血管内溶血，60%-70%）。
- 腹痛：
- 上腹部不适或疼痛，可能与胆红素结石或溶血危象相关（较少见，10%-20%）。
其他可能症状
- 发热：
- 轻度至中度发热，体温升高（多见于感染或免疫介导性溶血，10%-20%）。
- 关节痛：
- 关节疼痛或肌肉酸痛，多见于自身免疫性溶血（较少见，5%-10%）。
- 呼吸困难：
- 严重贫血时，患者可能出现呼吸急促（与贫血严重程度相关，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 黄疸：
- 皮肤和黏膜黄染，尤其是眼白（常见，70%-80%）。
- 脾肿大：
- 脾脏增大，多见于血管外溶血（常见，60%-70%）。
- 贫血：
- 皮肤苍白，口唇及甲床苍白，外周血红细胞计数减少（常见，80%-90%）。
- 肝肿大：
非典型体征
- 淋巴结肿大：
- 仅见于免疫介导性溶血（如自身免疫性溶血性贫血，5%-10%）。
- 心率加快：
- 血压下降：
- 严重急性溶血（如输血反应）可能出现低血压（罕见，<5%）。
实验室与影像学特征
- 血液学检查
- 网织红细胞增多：骨髓代偿性增生，网织红细胞比例增加（常见，80%-90%）。
- 血红蛋白水平降低：外周血红细胞计数和血红蛋白水平显著下降（常见，80%-90%）。
- 血清间接胆红素升高：未结合胆红素水平升高（常见，70%-80%）。
- 血浆游离血红蛋白升高：血浆中游离血红蛋白浓度升高（血管内溶血特异性表现，60%-70%）。
- 血清乳酸脱氢酶（LDH）升高：红细胞破坏释放的酶（常见，70%-80%）。
- 血清结合珠蛋白降低：结合珠蛋白被大量消耗（血管内溶血更显著，70%-80%）。
- 尿液检查
- 血红蛋白尿：尿潜血试验阳性，尿液中可见游离血红蛋白（血管内溶血特异性表现，60%-70%）。
- 尿胆原升高：尿液中尿胆原含量增加（血管外溶血更显著，70%-80%）。
- 影像学表现
- 超声检查：脾脏肿大（血管外溶血特征，60%-70%），肝脏肿大（10%-20%）。
- CT或MRI：脾脏和肝脏体积增大（较少见，10%-20%）。
注：溶血的具体表现因病因不同而有所差异。血管内溶血（如阵发性睡眠性血红蛋白尿）以血浆游离血红蛋白升高、血红蛋白尿、尿Rous试验阳性为特征；血管外溶血（如遗传性球形红细胞增多症）则以脾肿大、间接胆红素升高为主。
参考文献：
- 2022初级护师考试备考知识：溶血反应
- 2021医学考研每日N问:血管内溶血和血管外溶血
- 临床执业医师考试答疑：溶血反应
- 《威廉姆斯血液学》（第10版）溶血章节
- Uptodate: Overview of hemolytic anemia
（删除了部分非权威参考文献，保留符合循证医学的证据源）