28天以上婴儿急性特发性肺出血Acute idiopathic pulmonary haemorrhage in infants over 28 days of age

更新时间：2025-05-27 22:54:20

28天以上婴儿急性特发性肺出血的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

28天以上婴儿急性特发性肺出血（Acute Idiopathic Pulmonary Haemorrhage in Infants Over 28 Days of Age, AIPHI）是一种罕见但严重的呼吸系统疾病，其特征为突发性的、无明显诱因的大量肺部出血。这种状况通常发生在出生后超过28天的婴儿中，且排除了其他已知原因引起的肺出血。在ICD-11编码体系中被归类于MD24代码下，属于呼吸道出血的一个特定亚型。

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病因学特征

尽管AIPHI的确切病因尚未完全明了，但基于现有文献和研究，可将该病的可能致病因素归纳如下：

1. 先天性和发育因素：

   • 肺脏结构或功能上的先天异常可能是导致AIPHI的重要原因之一。例如，早产儿及低体重婴儿由于肺组织发育不成熟，血管脆弱度增加，容易发生出血。
   • 凝血机制缺陷：新生儿体内凝血因子相对不足或者存在某些遗传性凝血障碍疾病，如von Willebrand病等，均可提高AIPHI的风险。

2. 感染相关因素：

   • 呼吸道感染，特别是由细菌或病毒引起的严重感染，已被证实能够诱发或加重肺出血现象。感染通过直接损伤肺泡壁以及触发全身炎症反应，间接影响到肺部微循环稳定性。

3. 环境暴露因素：

   • 部分研究表明，暴露于特定环境毒素或污染物（如烟草烟雾、化学物质等）可能会增加AIPHI的发生率。这些外界因素可能通过干扰正常的肺部发育过程或加剧已存在的病理状态而起作用。

4. 代谢与内分泌失调：

   • 甲状腺功能低下或其他内分泌紊乱也可能与AIPHI有关联，因为它们可以间接地影响到机体整体的代谢平衡状态，从而对肺部健康产生不利影响。

5. 心血管系统问题：

   • 某些心脏缺陷，尤其是那些导致右向左分流的心脏畸形，会使得未经充分氧合的血液进入体循环，长期缺氧状态下可能导致肺部毛细血管通透性增强，进而引起出血。

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病理机制

• 肺血管损伤：AIPHI的核心病理变化在于肺内小血管壁的完整性受损，导致红细胞外渗至周围组织间隙或肺泡腔内。这可能是由于上述多种因素共同作用的结果，包括但不限于血管脆性增加、局部炎症介质释放过多等。
• 凝血失衡：对于部分患者而言，体内凝血-抗凝系统之间的微妙平衡遭到破坏，也是促成出血倾向的一个重要因素。即使在没有明显外部创伤的情况下，轻微的机械应力就足以引发出血事件。

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临床表现

• 症状特征：
  • 急性发作时主要表现为突然出现的呼吸困难、紫绀以及口鼻流出鲜红色血液。根据出血量的不同，患儿可能出现不同程度的生命体征不稳定，如心率加快、血压下降甚至休克状态。
  • 体检发现双肺听诊可能有湿啰音或呼吸音减弱，严重者需立即进行气管插管以保证气道通畅。

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请注意，以上信息基于当前可获得的研究成果整理而成，具体诊断标准及处理原则应遵循专业医疗机构发布的最新指南。