9岁男孩李航，从3岁检查出“小胖威利症”后，体重越来越胖，今年3月初达到高峰334斤。近期经过一段时间减肥后，身高1.5米的他，体重依然在286斤左右徘徊。他决心要减掉肥膘，走进校园。下面我们看看到底什么是小胖威利症？

什么是小胖威利症？

普瑞德威利综合症（俗称小胖威利症，英文名Prader-Willi syndrome），一种由自一岁左右就会开始无节制饮食的遗传性疾病，发生比例约1/12000至1/15000。

这种病的病因肇因于第15号染色体印迹基因区的基因缺陷，且此基因缺陷来自父亲，或同时拥有两条来自母亲的带有此缺陷的第15号染色体，若此基因缺陷来自母亲，则会造成Angelman's syndrome（天使人综合症） 。此疾病临床症状复杂，在生长发育任何一阶段表现不同，新生儿时期的表现刚刚好相反，以吸允力量不足，喂食量不足为最明显的特征，有些病患，甚至需要鼻胃管喂食，虽然此疾病无法根治，但是使用新的药物；生长激素，加上早期发现、早期治疗，可以大大改善病童的病情和生活。

如何帮助小胖威利症儿

（一）婴儿时期：用鼻胃管喂食提供足够营养，早期疗育加强其肌肉张力，帮助他们坐、爬及走路。

（二）孩童时期：在二至四岁左右，饮食、卡路里的摄取限制，降低热量来控制体重，不要用饮料、糖果、饼干奖赏，甚至食物收好或冰箱要上锁。避免肥胖造成糖尿病、高血脂症、高血压、脊椎侧弯等。

（三）矮小威利症儿会缺乏生长激素，因此已有医学报告利用生长激素注射来协助他们成长。

（四）及早语言训练，帮助人与人沟通及行为矫正。

（五）特殊教育让父母及老师、同学了解小胖威利症儿智能迟缓是可以藉助早期疗育、行为及物理治疗而改善。普瑞德威利症很少会再发，如果怀孕胎儿胎动低或家族有不明原因的肥胖智障儿，可以找遗传医师谘询。

（责编：林宗可 ）